1病例報告
患者男性，52歲，2012年9月因“右下頜后牙疼痛伴漸增性包塊1年余，右下唇麻木1月余”收入四川大學華西口腔醫院頭頸腫瘤外科。1年多前，患者無明顯誘因出現右下后牙隱痛，就診于本院門診，曲面斷層片示：右下頜骨低密度影像改變（圖1），行“右下頜后牙拔除術加活檢術”，術后病理報告：右下頜后牙區牙槽窩內呈浸潤生長的上皮性腫瘤，多系腺樣囊性癌。
術后患者疼痛好轉，但右下頜后牙拔牙窩出現“蠶豆”大小的新生物，患者未予重視，后包塊逐漸長大，現患者為求進一步診治入院。
入院專科查體：患者面型不對稱，右下頜膨隆明顯，開口度、開口型正常，口內C6、C7缺失，右側口底及右下后牙區見巨大包塊，大小約6 cm×7 cm，包塊質地硬，向前侵犯至對側下前牙，向后累及翼下頜韌帶區，界欠清，不活動，稍有觸壓痛，推擠舌體及鄰近牙齒（圖2），自述右下唇麻木，右側頜下區捫及一大小約2 cm×2 cm的腫大淋巴結，質硬，界清，活動，觸壓痛明顯，左側頜下及雙側頸部未捫及明顯異常。
既往病史：患者15年前因舌下腺囊腫于本院行舌下腺囊腫及腺體切除術（病理證實），余無特殊異常。術前常規檢查胸片未見明顯異常。CT示：右側頰部軟組織腫塊影，病變內部密度不均勻，可見明顯不均勻強化，病變最大橫截面為6.1 cm×7.3 cm，右側下頜骨骨質破壞，病變向內累及右側口底區域和下頜后牙槽區，右側頸動脈鞘旁、頜下間隙、頦下淋巴結增大。
曲面斷層片（圖3）提示：右下頜骨體及升支見骨質廣泛溶解破壞呈彈坑樣缺損，與正常骨質有邊界，但不規則、不整齊，下頜下緣骨皮質不光滑，病變區密度不均勻，可見一個較大的軟性包塊影向頰舌向膨隆，頰側膨隆明顯，推擠48向上移位、懸浮、根尖吸收，44、45向舌側近中橫向移位，口內軟性包塊向上、后突起。
結合患者的既往病史及病理結果，入院診斷為右下頜骨中央性腺樣囊性癌。完善術前檢查后，行右下頜骨中央性腺樣囊性癌擴大切除術、右側下頜骨節段切除術加右側根治性頸淋巴清掃術。術中追蹤右側下牙槽神經，切斷舌神經及舌下神經，將切端的下牙槽神經送冰凍檢查，結果提示神經未見癌侵犯。
術后病理（圖4左）報告：（右側下頜骨）腺樣囊性癌，送檢淋巴結未見癌細胞。術后送檢蠟塊行免疫組織化學染色，結果為：細胞角蛋白（cy-tokemtm，CK）7（+），CKpan（+），S-100蛋白（+）（圖4右）。患者術后恢復良好，7 d后出院，繼續行放射治療。術后2年復診，未見復發及轉移征象。
2討論
下頜骨中央性腺源性惡性腫瘤非常罕見，以往文獻發現的原發于下頜骨的腺源性惡性腫瘤組織類型主要有黏液表皮樣癌、腺樣囊性癌、癌前多形性腺瘤、腺泡細胞癌、上皮肌上皮癌、腺癌等。Li等回顧分析了197例發生于頜骨的中央性腺源性惡性腫瘤，發現黏液表皮樣癌占135例（68.5%），腺樣囊性癌僅占32例（16.2%），且無1例腺樣囊性癌發生于下頜骨。筆者通過PuBMED數據庫搜索下頜骨中央性腺樣囊性癌，共發現26例病例，加上本例，計27例。27例下頜骨中央性腺樣囊性癌患者中，男性13例，女性14例；發病年齡24～83歲，平均51.2歲；多數發生于下頜體（19例）和下頜角（4例）；7例發生肺部轉移。
下頜骨中央性腺樣囊性癌通常發生于下頜體及下頜角，臨床表現多以骨性膨隆和疼痛為主，影像學表現為單囊或多發的低密度病變影，邊緣常不規則，臨床表現以及影像學表現通常難以與牙源性腫瘤（特別是成釉細胞瘤伴感染）相鑒別。
關于頜骨中央性腺源性惡性腫瘤的診斷，多數學者認同Brookstone等所提出的標準，該標準包含：1）病變區有完整的骨皮質；2）x線證實有骨質破壞；3）除外唾液腺組織的原發腫瘤及牙源性囊腫；4）病理檢查證實。
本文患者首次就診時完全符合以上診斷標準，但經過拔牙及活檢術后，病變進一步生長，再次就診時x線片已表現出骨皮質的破壞。這說明下頜骨中央性腺樣囊性癌受外界刺激后易進一步生長破壞骨皮質，晚期患者就診時可能已無完整骨皮質表現。頜骨中央性腺源性惡性腫瘤的組織來源及發病機制尚無定論。
關于組織來源的主要理論有：1）頜骨發育過程中被包埋其內的異位唾液腺；2）牙源性囊腫上皮襯里的腫瘤性轉化。下頜骨中央性腺樣囊性癌的首選治療方案為根治性的擴大切除術。考慮到腺樣囊性癌的神經侵犯性，在行手術治療時，需要格外注意病變區域的相關神經并予以追蹤。
本例患者手術過程中口底組織未見明顯的腫瘤浸潤，下牙槽神經形態大小無特殊異常，病理結果示下牙槽神經未查見腫瘤細胞。術前患者胸片檢查同樣未見異常。這與Ren等報道的腺樣囊性癌具有較高神經侵襲性及發生遠端肺轉移的特征有所差異。腺樣囊性癌對放射線較為敏感，放療目前已經作為臨床常用的術后輔助治療。當臨床檢測或影像學檢測提示有淋巴轉移的情況下，手術應追加相應的淋巴清掃。在對患者長期的隨訪中應對腺樣囊性癌的遠端轉移，特別是肺部轉移予以觀察。