患者，女，14歲，主因“左眼進行性紅腫伴視力下降2個月”入院。患者曾在院外接受治療，具體情況不詳，且效果不佳。患者未訴其他不適，無疾病或外傷史。眼部檢查：右眼視力1.0，左眼視力0.4，雙眼眼壓正常。左眼向顳下方移位，眼球內轉、上轉受限。左側眼瞼輕度水腫、結膜充血水腫伴左側面部腫脹(圖1A，B)。左眼出現相對性傳入性瞳孔障礙及視網膜水腫。A/B超提示左側眶內炎性假瘤(圖1C)。磁共振成像(MRI)提示左側眶內炎性假瘤和左側腮腺炎癥(圖1D，E)。根據上述臨床表現和體征，初步診斷為：左側眼眶內炎性假瘤。
入院后血常規示白細胞計數2.5×109/L，中性粒細胞百分率0.384，淋巴細胞百分率0.55，血紅蛋白112 g/L，余值在正常范圍；肝功能檢查示氨酸">丙氨酸氨基轉移酶191 U/L，天門冬氨酸轉氨酶237 U/L。因患者血常規及肝功能異常，暫不考慮行全身激素治療，首先給予局部抗炎治療(雙氯芬酸鈉和左氧氟沙星滴眼液，每日4次)及升白細胞和保肝治療，同時完善全身檢查尋找血液及肝功能異常的原因。全身系統檢查發現左側腮腺淋巴結腫大和肝脾腫大，血淀粉酶正常，傳染科會診后排除腮腺炎。
1周內，患者左眼視力降至0.2，面部腫脹和左眼紅腫加劇，鼻上方結膜突出于瞼裂之外，結膜下可見黃白色包塊(圖2A～C)。A/B超發現眶內包塊明顯變大，脈絡膜水腫和顳上方視網膜水腫(圖2D，E)。復查血常規示白細胞計數6.7×109/L，中性粒細胞百分率0.567，淋巴細胞百分率0.377，血紅蛋白135 g/L。盡管影像學檢查支持炎性改變，但鑒于病變迅速進展及不明原因的淋巴結、肝脾腫大和血象、肝功能異常，考慮惡性病變的可能性。
骨髓活組織檢查提示骨髓組織未見明顯異常改變。為明確包塊性質，在局麻下進行結膜下病灶活組織檢查，切取2.0 cm×2.0 cm×0.3 cm黃白色實性包塊，細胞學檢查和免疫組化(瘤細胞LCA+，CD3+，TIA-1+，Ki-67>90%；其余陰性或不確定)提示其病理診斷為T細胞淋巴母細胞淋巴瘤(LBL)(圖3)。最終，該患者被轉診至血液科接受放療和化療治療。
隨訪6個月內，左側眶內淋巴瘤繼續擴散，全身更多淋巴結受累，半年后失訪。
討論
原發性眼眶非霍奇金淋巴瘤(NHL)相對少見，占淋巴結外NHL的8%~10%和所有NHL的1%。結膜、淚腺、眼瞼和眼外肌最常受累。眼眶淋巴瘤最常見于老年患者，主要為B細胞系，LBL是NHL極為罕見的亞型。在本病例中，患者為青少年出現T細胞的LBL，眼眶為首先出現癥狀的部位，進一步全身檢查后發現其他臟器已經受累，因此認為“T-LBL累及眼眶”的診斷更為合適。
與該病例相似，大多數患者表現為可觸及的包塊、上瞼下垂和視物模糊。不過，眼眶淋巴瘤也可能呈現一些不常見的和令人困惑的臨床表現，例如鼻淚管阻塞和溢淚、單側眼球內陷、視神經腦膜瘤和脈絡膜脫離等。因缺乏特異性的臨床和影像學特征，眼眶淋巴瘤易被誤診為眼眶蜂窩織炎、甲狀腺相關眼病、全葡萄膜炎和鞏膜炎等。在本病例中，患者的眼部炎癥表現和影像學檢查均支持眼眶炎性假瘤的診斷，但仔細的全身檢查發現不明原因的肝脾腫大和左側腮腺淋巴結腫大，綜合考慮淋巴瘤的可能性極大。
淋巴瘤的及時診斷非常重要，有助于進行臨床分期、判斷預后和制定治療方案。對于任何疑診為淋巴瘤的患者，在其初次到眼科就診時，細致的全身檢查十分關鍵，可以發現一些提示性的體征。此外，炎性假瘤的臨床表現和影像顯示與惡性腫瘤有類同之處，有時需要活體組織病理檢查才能確診。因此，對具有腫瘤和炎癥的典型臨床表現，而抗炎治療無效的患者，我們應該警惕淋巴瘤的可能性，適當進行病理學活組織檢查是必不可少的。