1 臨床資料
患者女， 32 歲。融合性紅色斑片 32 年，局部變硬半年。患 者出生時即于臀部、雙下肢、左上肢出現融合成片的鮮紅色斑 片，皮損緩慢增大，顏色逐漸變為暗紅色。16 個月前足月順產 一健康男嬰，產后活動量較少， 8 個月前因需回奶口服雌激素 ( 乙烯雌炔5mg， 3 次/d) 1 周， 6 個月前無意間發現分別于左臀 部、左下肢原暗紅斑處出現兩斑塊，無特殊不適。發病以來自 覺斑塊大小、顏色無明顯變化，病程中無畏寒發熱，無患側肢體 腫脹或活動受限。既往體健，無妊高癥，無慢性病史，家族其他 成員無類似病史。皮膚科情況: 臀部、右下肢外上 1/3，左下肢 外側1/2，左上肢融合性紅斑，壓之退色; 左側臀部下方及大腿 外側分別可觸及約 5cm × 3cm，6cm × 4cm 大小質硬斑塊，皮溫 不高，無壓痛或浸潤感( 圖1 ～ 3) 。超聲提示: 結節處迂曲管狀 回聲，內見條索狀回聲，管腔內血栓形成，呈散在分布，與觸診 結節范圍一致，局限于皮膚及皮下脂肪層，未累及肌層。血、 尿、糞便常規，生化，抗核、抗 ENA 抗體，凝血檢查未見異常。診 斷:下肢鮮紅斑痣伴局部血栓。建議患者于血管外科就診，定期復診。目前仍在隨訪中。
2 討論
鮮紅斑痣是一種以真皮內毛細血管不同程度擴張和數目 增多為特征的先天性皮膚毛細血管畸形［1］。臨床上表現為不 突出皮面的一個或數個青紅或暗紅色斑片，壓之可退色。組織 病理:真皮內大小不一的畸形擴張的毛細血管及后微靜脈，部 分直徑較大的管腔內紅細胞充盈，血管內皮細胞多正常，部分 管壁多層樣紊亂排列。該患者局部血栓形成考慮與以下因素 有關:( 1) 血流瘀滯:妊娠后期靜脈血管擴張，靜脈血容量增加， 子宮對下肢靜脈及盆腔的壓迫增大，活動量減少等均可致靜脈 血流淤滯;( 2) 機體高凝狀態:妊娠及產褥早期纖維蛋白原與多 種凝血因子增多，抗凝血因子降低，易形成纖溶抑制物，使機體 處于高凝狀態;( 3) 雌激素水平升高: 雌激素可舒張血管，使血 流速度減慢，血栓概率增加［2］;( 4) 血流狀態的改變: 血栓好發 于血管彎曲、狹窄、分叉等血流減慢和產生渦旋的部位。
圖1 ～3 臀部及雙下肢鮮紅斑痣及斑塊
該患者有鮮紅斑痣病史多年，未接受治療，排除由治療導 致血栓形成的可能。鮮紅斑痣病史，妊娠史，產后活動量較少，發現局部斑塊前未排查血栓， 8 個月前曾口服雌激素，均是導致 患者鮮紅斑痣的基礎上局部血栓形成的可能原因。綜合該患 者查體、病史及輔助檢查，鮮紅斑痣合并自發性局部血栓診斷 成立。
鑒別診斷:( 1) 血管擴張型鮮紅斑痣: 表現為原鮮紅斑痣基 礎上的增厚，但皮膚平整，病理:原鮮紅斑痣中畸形血管的進行 性擴張［3］;( 2) Madelung Disease:以多發性、對稱性、彌漫性無包 膜的脂肪組織堆積為特征，累及頸部和上背部，其對稱分布的 特征和脂肪堆積可與本病例鑒別［4］;( 3) Kippel Trenaunay 綜合 征:多見于下肢，臨床特征為: ①微靜脈畸形: 即鮮紅斑痣; ②軟 組織及骨骼增生肥大，偶爾伴有萎縮; ③非典型性側肢靜脈曲 張［5］;該患者僅有下肢鮮紅斑痣，斑塊非軟組織肥大造成，可排 除;( 4) Sturge-Weber 綜合征:一種以面部毛細血管畸形、軟腦膜 血管瘤為特征的神經皮膚綜合癥，表現為面部紅斑和軟腦膜廣 泛靜脈異常［6］。
綜上所述，鮮紅斑痣合并自發性局部血栓臨床上較罕見， 對具有相關危險因素的鮮紅斑痣患者，盡早對鮮紅斑痣進行治 療，可一定程度上降低鮮紅斑痣合并局部血栓發生率。考慮本病例中患者鮮紅斑痣的皮損分布較廣泛，治療周期較長，我們 建議患者血管外科就診，在綜合血管外科醫生的意見后囑患者 定期復診，如出現血栓范圍持續增大、數目增多，紅斑處破潰、 出血或局部增厚等情況時及時就診。
參考文獻略。