胃神經鞘瘤（gastric schwannomas，GS）是較為少見的胃部腫瘤，占全部神經鞘瘤的0.2%，屬于胃腸道間葉源性腫瘤，其臨床與影像表現與胃腸道其他間葉源性腫瘤極為相似，因而術前容易誤診。近年來國內外文獻報道此疾病的CT表現較以往增多，但對MRI方面報道極少。本文總結我院2例經手術病理證實的GS MRI平掃和增強及1例CT平掃，結合文獻復習，旨在提高認識本病的影像學表現特征。
一、臨床資料
例1，患者女，64歲。查體無明顯不適，無腹脹腹瀉、無嘔血及黑便，體檢查上腹部16排螺旋CT平掃，空腹、掃描前20min喝顯影比樂500ml，CT（圖1A）顯示左肝與胃小彎間隙內見卵圓形、邊緣光滑的均勻軟組織密度影，大小約4.5 cm×3.5 cm，其CT值35HU。該患者因CT對比劑過敏，行GE Signa HDXT 1.5T超導型MR上腹部平掃和增強掃描（圖1B～1G），顯示病灶呈等T1略長T2信號影，T1WI雙回波反相位示病灶內見點狀信號減低，T2WI壓脂像內見點狀稍低信號影，彌散像（b＝800s/mm2）呈不均質稍高信號影；注入釓貝葡胺注射液（莫迪司）20ml后多期掃描病灶動脈期輕度不規則環形強化，門脈期、平衡期及延遲期示病灶漸進性強化顯著，其內見斑片狀稍低信號影，MRI及術前診斷為胃間質瘤（gastric stromal tumor，GST）可能性大，神經鞘瘤不除外。
胃鏡提示胃小彎黏膜下隆起性病變，局部黏膜潰瘍形成。手術及病理：術中胃小彎側中部近前壁見4.5 cm×4.0 cm×3.5 cm大小偏硬腫物，邊清，包膜完整，與周圍組織無粘連，切面灰白中心部分灰黃，質地韌而細膩；鏡下：胃梭形細胞腫瘤；免疫組化：S-100（+）、CD117（－）、CD34（－）、Ki-67約1%、actin（－）。診斷為GS（圖1H）。
圖1 患者女，64歲，CT平掃（1A）胃小彎區邊緣清晰、均勻軟組織影（箭頭）；MRI T1WI（1B）呈等信號影，T2WI（1C）示稍高信號影，其內見低信號；FIESTA冠狀位（1D）示病灶呈等信號；DWI（1E）彌散受限不均質高信號；增強動脈期（1F）和延遲期（1G，冠狀位）示早期不規則環形強化，時間延遲后強化顯著；鏡下（1H，HE×200）見排列緊密的梭形細胞，核分裂少，異型不明顯
例2，患者女，83歲。無明顯誘因出現左上腹部輕度脹痛，貧血，偶爾黑便3次，查體左上腹部略壓痛，臨床疑診為胃腸道腫瘤疾病行GE Signa HDXT 1.5T MRI上腹部掃描，平掃圖像顯示胃大彎后壁跨越胃腔內外軟組織樣腫塊，大小約3.1 cm×3.3 cm×4.0 cm，包膜完整，腫物呈不均質T1WI等-略低信號（圖2A），T2WI混雜多個小結節組成等-略高信號（圖2B），冠狀位FIESTA呈等-略低信號影，注入莫迪司20ml病灶動脈期略強化（圖2C），門脈期中度強化（圖2D），MRI診斷GS或GST可能性大。胃鏡提示胃黏膜光滑胃腔內未見明確腫塊及潰瘍征象。術中胃大彎側實質性腫塊，質地韌，胃周未見腫大淋巴結影。病理學檢查腫瘤切面為灰黃色，含少許脂肪，無囊變，鏡下所見腫瘤細胞多呈梭形，胞質紅染，呈柵欄狀排列（圖2E）；免疫組化：S-100（＋＋）（圖2F），CD34（－），CD117（－），actin（－）。診斷為GS。
圖2 女，83歲。分別為MRI圖T1WI（2A）、T2WI（2B）、CE動脈晚期（2C）和延遲期（2D），示胃大彎后壁腫物（箭頭），T1WI稍低信號，T2WI稍高及低信號混雜，增強早期輕度強化，延遲冠狀掃描是腫塊跨越胃壁，向腔內外凸出并信號強度增高。2E鏡下（HE×200）見腫瘤細胞多呈梭形，柵欄樣排列，胞質紅染。2F免疫組化（SP×200）染色示S-100蛋白陽性
二、討論
1.病理及臨床概述：
GS是一種較少見的間葉源性腫瘤，最早由Daimaru等于1988年首次報道，GS起源于胃壁肌壁間Auerbach神經叢神經鞘Schwann細胞，又稱神經鞘瘤（Schwannoma）。文獻報道，GS占所有神經鞘瘤的0.2%，占胃間質組織腫瘤的2.9%，良性占絕大多數，惡性者僅占GS的5.5%～7.7%。傳統概念上的胃神經源性腫瘤大部分屬于間質瘤，現多數學者認為GS是指免疫組化上CD117、CD34、desmin和SMA呈陰性，而S-100和NSE呈彌漫強陽性。
組織學上，腫瘤邊界清楚，無真正包膜，切面呈實性，淡紅、灰白或灰黃，可有大小不等囊變區，囊內含有紅色或棕色液體，囊壁可有纖維組織。電子顯微鏡下腫瘤主要由微小梁結構的梭形細胞組成，可伴淋巴細胞套狀浸潤伴生發中心形成。
GS好發于中老年女性，病灶因多數為良性，通常進展緩慢，初期無明顯癥狀，多為反酸、飽脹、消化不良等上腹部不適感，當腫瘤生長時可致胃黏膜局部血供不足，在凸出部分黏膜隆起處可發生淺表的壞死，造成潰瘍或糜爛時，可出現慢性腹痛、消化道出血、腹部腫塊等臨床表現，發生于胃竇和胃幽門區的較大腫瘤或以向腔內生長為主的腫瘤有可能引起胃幽門梗阻。
GS對放化療均不敏感，一經確診無論良惡性均應采取手術治療，良性者預后良好，幾乎不出現復發或轉移。
2.影像學檢查及表現：
胃部腫瘤性病變的檢查方法很多，包括X線鋇餐造影、胃鏡、CT和MRI、PET-CT。X線鋇餐造影及胃鏡對空腔內占位性病變及黏膜改變顯示較好，但不能直接顯示腔外腫塊及周圍臟器的關系，且對發生在黏膜下良性腫瘤顯示較困難，難以顯示腫瘤全貌，因此兩者對黏膜外生長的GS診斷價值不高。隨著消化系統螺旋CT檢查技術的良好改進，目前常規檢查技術為CT掃描，因個別患者特殊體質或臨床醫師特別需求，少數患者以MRI為首診檢查。
GS的CT、MRI檢查具有重要的診斷價值：（1）可清楚顯示腫瘤的大小、形態、范圍、部位、邊緣情況及對周圍器官擠壓程度；（2）可清晰顯示腫瘤與胃壁關系，提示其生長方式；（3）可顯示腫物內成分情況，腫瘤的血供及強化特征；（4）判斷腫瘤是否鄰近侵犯，有利于指導臨床治療和對預后的評價。
GS好發于胃體，其次是胃底、胃竇、幽門及賁門，發生于胃體者，胃的前壁多于胃后壁，胃小彎多于胃大彎。GS影像主要表現按形狀分型為胃壁結節型、腫塊或巨塊型及胃壁局限性增厚型，絕大多數為良性病變，惡性GS罕見，多為巨塊型，常＞10 cm，形狀不規則，與周圍組織分界不清，短期內迅速增大并成分不均，可提示GS惡變可能。
通過本組2例MRI圖像及復習文獻總結GS的CT、MRI表現，GS多為壁內起源的類圓形、橢圓形或分葉狀，向腔內、腔外或跨越腔內外的腫塊，以腔外生長較多，邊緣光滑銳利，直徑多＜5 cm，多為軟組織密度，CT常表現為均勻的等或略低密度影，內部結構較均勻，很少出現囊變、壞死及鈣化，病灶內出現低密度影通常代表腫瘤內部的壞死、陳舊出血或神經鞘瘤富含AntoniB型細胞區（高脂質或黏液變性、含黏多糖），注入對比劑后多具有緩慢強化的特征，提示GS為富血供腫瘤，少數為明顯強化。
MRI對病灶內成分分析較CT清晰及敏感，尤其是CT表現稍低密度影無法鑒別是囊變或（和）富含脂質，MRI圖像T1WI雙回波同反相位圖脂質信號差異性減低，囊變信號不會改變，T2WI壓脂像低信號影為脂質，高信號影為囊變。軟組織影MRI常見表現為T1WI等或稍低信號影，T2WI稍高信號影，含有囊變會顯示稍長或長T1、稍長或長T2信號影，MRI彌散加權成像（DWI）高信號影。DWI對空腔臟器小腫瘤病灶敏感，表現為彌散受限高信號影，可以彌補CT及MRI常規檢查易漏診的小病灶，CT檢查對小鈣化較MRI圖像敏感，且螺旋CT圖像可多平面曲面重建（MRP），更能多方位、多角度顯示腫瘤和胃的關系，對判斷腫瘤的起源具有獨特的價值，如腫瘤表面胃黏膜潰瘍形成，MRP上可觀察到典型的凹陷，因此CT和MRI圖像取長補短，各有優勢。
本組1例64歲女性CT表現為均勻等密度影，MRI圖像其內結構信號欠均勻，增強壓脂圖像更直觀顯示腫物實性成分內含脂質、囊變，因本組1例可見CT平掃和MRI平掃＋增強圖像，故其對比性不可避免存在不足，有待于以后更進一步探討。PET-CT因能顯示腫瘤組織的功能而廣泛應用于臨床腫瘤良惡性的診斷。
惡性GS的發生率極低，而出現轉移但病理診斷為良性神經鞘瘤約為2.7%，文獻報道，良性神經鞘瘤的FDG-PETSUV值范圍約0.33～3.70，其中36.4%的良性神經鞘瘤的SUV值被評價為惡性（假陽性），神經鞘瘤常顯示不同的FDG攝取水平，良性的可顯示惡性神經鞘瘤相同高的SUV值，因此運用PET-CTFDG影像方法難以鑒別惡性潛能的神經鞘瘤。
3.鑒別診斷：
GS術前常被誤診，主要與以下腫瘤鑒別：（1）GST，是胃腸道最常見的間葉源性一類腫瘤，主要起源于多能干細胞或Cajal間質細胞，多為惡性或潛在惡性腫瘤，腫瘤細胞免疫組化與GS區分，GST的CD117和（或）CD34多呈陽性，而GS的CD117、CD34陰性。偏良性GST與GS兩者腫瘤形態、生長方式、增強模式及腫瘤與黏膜接觸面發生潰瘍的概率極為相似，僅在腫塊大小上存在差異，巨塊型及胃壁彌漫性增厚型間質瘤較神經鞘瘤常見。CT、MRI上間質瘤與GS均傾向外生性生長，較神經鞘瘤更容易出現囊變、壞死、氣體及鈣化，增強后早期多明顯強化，這與GS輕中度強化不同，惡性者可多發并轉移，筆者認為GST以胃壁廣泛增厚者多表現為胃腔擴張、積氣。GS和偏良性GST＜5 cm病灶影像上多有重疊，加強影像學認識有利于術前診斷。
（2）胃平滑肌瘤，以往所稱的“胃平滑肌瘤”絕大多數屬于GST，隨著病理學及免疫組化的進步，認為CD117、CD34和S-100均陰性，desmin和SMA陽性者診斷為胃平滑肌瘤，與GST和GS完全不同。胃平滑肌瘤好發于胃體部近胃底區，一般直徑約3～5 cm，多呈中度至明顯強化，門脈期強化顯著，關于腫瘤內部囊變、壞死概率，各家報道不一，有學者認為其出現鈣化的概率較GS高，也有研究認為如腫塊內部見到明顯鈣化，則應考慮GS。
（3）胃淋巴瘤，其常見表現為胃壁彌漫性增厚，胃腔具有一定的柔軟度，胃周脂肪層存在，可伴有其旁淋巴結腫大。
（4）胃癌：胃壁局限性或廣泛增厚伴有胃腔僵硬、呈現皮革胃特點，腫瘤浸潤的征象導致邊界不清，這與GS不同。
綜上所述，GS較少見，本文結合2例病理證實及近年文獻進行回顧性分析，以提高對本病的認識，對于病灶＜5 cm來源于胃壁的類圓形腫塊，尤其向腔外生長，內部成分相對均勻，增強早期輕中度強化，延遲強化幅度稍有增高的腫瘤，周圍無淋巴結腫大及鄰近臟器轉移，要提示GS的可能性，為臨床提供更多的影像學依據，有利于臨床制訂手術方案。