二羧基氨基酸尿是一種腎性氨基酸尿的臨床癥狀,它通常是由于腎小管和小腸對谷氨酸、天門冬氨酸的轉運障礙所致。這種狀況是由遺傳性膜轉運缺陷引起的,導致尿中氨基酸排泄量增加。二羧基氨基酸尿屬于腎性氨基酸尿的一種,它主要是遺傳性腎性氨基酸尿的一部分,這種疾病通常在小兒中較為常見。