縱隔嗜鉻性副神經節瘤較罕見,在所有縱隔腫瘤中不到1%,在所有嗜鉻細胞瘤中不足2%。雖然絕大多數發生于前縱隔,起源于主動脈上或主、肺動脈副神經節、心房和心包上的島樣組織。心臟副神經節瘤多發生于左心房、左心室、左側房室溝,也可發生于右心房、右心室部。其他則來源于主動脈交感、副神經節,多位于后縱隔沿肋椎溝處。其腫瘤體積不一,直徑從1~2cm直到25cm。多數為良性,僅10%左右為惡性。手術切除標本通常5~6cm。只有14%左右臨床可被捫及,腫瘤大小與癥狀輕重不一定成比例,有時體積較小者已有明顯癥狀,而相當大者卻保持“生理上寧靜”,只是尸檢時的偶然發現。腫瘤大多為球形、卵圓形或略呈分葉狀。體積小者包膜不明顯,較大者則每有完整包膜。腫瘤大多為實體性。新鮮標本切面灰紅色,常見出血、壞死和囊性變的灶區。在福爾馬林溶液中(或暴露于空氣)逐漸轉變為棕褐。遇鉻鹽溶液則顏色立即變深,在陽光下兒茶酚胺的氧化過程大大加速。
嗜鉻細胞瘤可同時或先后伴有其他APUD瘤,如甲狀腺惡性C細胞瘤(“髓樣癌”)、垂體腺瘤、甲狀旁腺腺瘤、胰島細胞瘤、類癌以及神經纖維瘤病等,成為內分泌腺腺瘤病的組成部分之一。
非嗜鉻性副節瘤(“副節瘤”、“化感瘤”)此瘤比較少見。張遜等(1994)報道,在同期縱隔腫瘤的0.52%~4.3%;張合林(1995)年報道占10.74%,這可能與醫院收治的范圍有關。可見于中縱隔及后縱隔的脊柱旁溝,后者更常見。多數為良性。只有10%左右為惡性。副節瘤大多為“非功能性”,但偶爾可有功能活性。神經分泌產物主要為去甲腎上腺素,亦可有微量腎上腺素。臨床上可出現嗜鉻細胞瘤的典型癥狀,按摩腫瘤可使血壓升高。非功能性副節瘤用電鏡、細胞化學方法可顯示神經分泌顆粒,生化測定可精確定量去甲腎上腺素及腎上腺素的含量(可高達24.5µ;g/g瘤組織)。當含量達1.5mg/g時可出現典型的嗜鉻細胞瘤癥狀。
嗜鉻細胞瘤,其絕大多數從生長特性來看無疑屬良性范疇,然而由于瘤細胞常分泌大量兒茶酚胺類物質,病人可死于高血壓及其并發癥。但不能因致死性而稱其為惡性。關于嗜鉻細胞瘤的良惡性問題,與其他內分泌腺腫瘤一樣,不能單憑瘤細胞的形態來鑒別。一種類型是其瘤細胞有明顯的異型性,出現梭形、奇異、深染或巨大多核的瘤細胞,且伴較多有絲分裂象,但生物學行為既無浸潤,又不轉移。相反的情況,偶爾形態學上分化良好,卻意外地發生了轉移。或者瘤細胞局部有浸潤(侵襲包膜或血管),但未發生轉移。轉移多發生于肺、骨、淋巴結、腦等處。轉移灶有時可在原發灶切除后多年才表現出來,偶爾也有原發灶隱匿,而轉移灶首先出現癥狀(如顱內轉移)的病例。