是一種以橫紋肌變性和壞死性炎癥為主要病變的自身免疫性疾病。有急性、亞急性和慢性之分，常見的為慢性過程。男女發病沒有差別，成人及兒童均可發病。皮膚損害者占60%，可有水腫、紅斑、色素沉著和毛細血管擴張癥同時存在，具有診斷價值的皮損稱為紫紅色眼瞼，即水腫的部位在上眼瞼的紫紅色皮損為皮肌炎所特有。指關節伸側、肘、膝或踝等骨骼隆起處隆起性丘疹斑塊有較高的診斷價值。10%-20%患者有雷諾現象，肌肉癥狀為腫脹。壓痛、關節活動受限。
上樓時可感兩腿費力，梳頭舉臂時兩側后部疼痛。肌肉癥狀可以和皮損同時出現，也可較早或較晚發生。皮疹和肌肉變性程度在不同的患者表現不一。全身癥狀有多汗、發熱、貧血。實驗室檢查：CPR、ALT、AST和LDH升高，24h尿肌酸200rug，肌肉活檢有重要意義，可見肌纖維變性或斷裂，有20%的成人患者并發惡性腫瘤。