小兒多囊腎（PK）是在腎臟皮質和髓質出現無數內含尿樣液體的囊腫，呈彌散分布。此病有兩種遺傳形式，一是常染色體顯性多囊腎病，多在成人期才出現癥狀，但也可在新生兒就出現癥狀，過去一直稱此型為成人PK；另一型為常染色隱性遺傳型，過去稱之為嬰兒型PK即出生就表現癥狀，甚至在新生兒期喪生。但近年發現此型也可見于成人，前一型多見，約為后一型的12～24倍。
