小兒期引起門靜脈高壓癥的主要原因是門靜脈和脾靜脈栓塞，脾靜脈栓塞可能與新生兒臍炎、新生兒敗血癥、臍靜脈插管并發癥、門靜脈海綿狀瘤、先天性脾血管畸形、腹部包塊壓迫等有關，門脈高壓癥可分為肝外和肝內兩型。
1、小兒慢性充血性脾腫大癥—肝外型門脈高壓癥
門靜脈先天畸形，海綿狀病及門靜脈梗阻和血栓均可引起門脈高壓，脾靜脈可因先天瓣膜畸形而發生梗阻或由于新生兒臍炎，敗血癥，臍靜脈插管術而發生脾靜脈炎及血栓形成。
2、小兒慢性充血性脾腫大癥—肝內型門脈高壓癥
見于慢性肝炎、先天性膽道狹窄或閉鎖、血吸蟲病、半乳糖血癥、肝豆狀核變性（Wilson病），胰腺囊性變。