Friedreich共濟失調是由于GAA內含子擴增使frataxin轉錄受干擾而引起frataxin缺陷。作為擴增的后果，一條DNA鏈具有長段的嘌呤，另外的DNA鏈具有長段的嘧啶；這些具有異常的螺旋結構的核苷酸序列能抑制轉錄。重復越多抑制frataxin轉錄越明顯，發病就越早，癥狀亦更嚴重。
病程逐漸進展；大部分病人在癥狀發生后15年不能行走，盡管進展的速度有變異。平均死亡年齡為40～60歲，多死于感染或心臟病。內科治療不能改變病程，期望尋找調控氧化應激或直接影響frataxin表達的治療。
共濟失調毛細血管擴張癥預后不良，多數持續進展，10歲左右多不能行走。常死于肺部感染和惡性腫瘤。平均病程15年左右。