1、檢驗
胸片檢查,血清抗基底膜抗體、抗嗜中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)、抗DNA抗體及抗核抗體測定,血找狼瘡細胞和皮膚活檢,以確定有無肺出血-腎炎綜合征或結締組織疾病。常規行雙腎B超檢查,必要時行腎穿刺活檢。其他檢驗同原發性腎病綜合征及急性腎炎。
2、臨床分型
(1)抗腎小球基底膜(抗GBM)抗體型(Ⅰ型):約占10%~30%,血清中可測到抗GBM抗體,循環免疫復合物陰性,補體水平正常。免疫熒光顯示,IgG及C3沿GBM呈線狀沉積,腎小球內炎癥反應輕微,臨床貧血表現較突出。
(2)免疫復合物介導型(Ⅱ型):約占30%,血清中免疫復合物陽性,伴冷球蛋白血癥及低補體血癥,抗GBM抗體陰性,免疫熒光檢查可見IgG、IgM和C,在系膜區及毛細血管壁呈顆粒狀沉積,臨床上多表現為腎病綜合征。
(3)微量免疫球蛋白型(Ⅲ型):約占50%,血清中抗GBM抗體及免疫復合物均陰性,血補體水平正常,部分患者ANCA抗體陽性,免疫熒光及電鏡檢查均未發現或僅有微量免疫球蛋白沉積,臨床上中、老年人多見,以乏力、體重下降、發熱、肌痛等為主要表現。
3、診斷標準:
(1)起病急驟、病情重,腎功能急劇損害以至尿毒癥;
(2)除蛋白尿、血尿、管型尿外,少尿(<400ml/24h)或無尿突出;
(3)可有水腫、高血壓及迅速發展的貧血、低蛋白血癥;
(4)腎組織檢查50%以上腎小球內有新月體形成;
(5)如無有效治療,多于半年至1年中死亡。