預后取決于及時診斷和及時治療,特別是急性危象期。如果搶救不及時,患病嬰兒極易死亡;如果得到及時治療,患者神志很快恢復可無神經系統后遺癥。
患兒的長期預后有待觀望健康搜索。在應激狀況下如感染或手術時可能發生嚴重的酮酸癥、腦水腫甚至死亡。常見的后遺癥是智力缺陷和神經系統損害。