病因不明，皮損內有較多的肥大細胞，因而此病被認為是一種肥大細胞的腫瘤。肥大細胞是一種來源于骨髓的造血細胞，具有獨特的生物學特性、介質釋放譜和細胞表面抗原。其有細胞脫顆粒，釋放大量的介質，包括肝素、組胺、白三烯和蛋白酶，導致一系列癥狀的發生，包括瘙癢、蕁麻疹、鼻炎、潮紅、頭痛、心悸、低血壓、惡心、嘔吐、體重減輕和腹瀉。
