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  • 發布時間:2022-12-11 13:37 原文鏈接: 關于遺傳性高膽紅素血癥的檢查方式介紹

      1.Gilbert綜合征

      非結合膽紅素輕度增高,血清膽紅素一般為25.5~5l/μmol/L,其他肝功能試驗正常。

      2.Crigler-Najjar綜合征

      Ⅰ型血清膽紅素明顯增高,可高達340~770μmol/L,90%為非結合肝紅素;Ⅱ型者血清非結合膽紅素在102~340μmol/L;Ⅰ型、Ⅱ型尿膽紅素陰性。

      3.Dubin-Johnson綜合征

      血清膽紅素多在35~85μmol/L,50%以上為結合膽紅素,尿內膽紅素陽性,腹腔鏡檢查見肝臟呈黑色,光鏡下可見肝細胞內有很多大小不等的棕色素顆粒。

      4.Rotor綜合征

      血清膽紅素濃度與Dubin-Johnson綜合征相同,但肝外觀不呈黑色,肝細胞五色素顆粒沉著,尿中糞卟啉總排泄量明顯增加。

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