顱咽管瘤占所有顱內腫瘤的1.2%~4.6%，全球每年每百萬人新發0.5~2.5人。發病率沒有性別的明顯差異。顱咽管瘤在日本發生率更高，原因不明，每年每百萬兒童新發約3.8人。
在中國，尚無準確的流行病學調查結果，因同屬東亞人，一般認為與日本流行病學結果相似。年齡分布呈雙峰型，5~14歲的兒童和45~60歲的成年人發病率最高。
在兒童和青少年組中（低于18歲），顱咽管瘤是最常見的非神經上皮來源的顱內腫瘤，占這個年齡組的顱內腫瘤的5%~11%，最常見的組織類型是伴有囊性變的造釉型顱咽管瘤。兒童顱咽管瘤占所有神經系統腫瘤的5%，占所有鞍區腫瘤的50%。而乳頭型主要發生于成人。