多發性硬化的臨床表現

　　1.年齡和性別起病年齡多在20～40歲，10歲以下和50歲以上患者少見，男女患病之比約為1∶2。

　　2.起病形式以亞急性起病多見，急性和隱匿起病僅見于少數病例。

　　3.臨床特征絕大多數患者在臨床上表現為空間和時間多發性。空間多發性是指病變部位的多發，時間多發性是指緩解-復發的病程。少數病例在整個病程中呈現單病灶征象。單相病程多見于以脊髓征象起病的緩慢進展型多發性硬化和臨床少見的病勢兇險的急性多發性硬化。

　　4.臨床癥狀和體征由于多發性硬化患者大腦、腦干、小腦、脊髓可同時或相繼受累，故其臨床癥狀和體征多種多樣。多發性硬化的體征常多于癥狀，例如主訴一側下肢無力、麻木刺痛的患者，查體時往往可見雙側皮質脊髓束或后索受累的體征。多發性硬化的臨床經過及其癥狀體征的主要特點歸納如下：

　　肢體無力

　　最多見，大約50%的患者首發癥狀包括一個或多個肢體無力。運動障礙一般下肢比上肢明顯，可為偏癱、截癱或四肢癱，其中以不對稱癱瘓最常見。腱反射早期正常，以后可發展為亢進，腹壁反射消失，病理反射陽性。

　　感覺異常

　　淺感覺障礙表現為肢體、軀干或面部針刺麻木感，異常的肢體發冷、蟻走感、瘙癢感以及尖銳、燒灼樣疼痛及定位不明確的感覺異常。疼痛感可能與脊髓神經根部的脫髓鞘病灶有關，具有顯著特征性。亦可有深感覺障礙。

　　眼部癥狀

　　常表現為急性視神經炎或球后視神經炎，多為急性起病的單眼視力下降，有時雙眼同時受累。眼底檢查早期可見視乳頭水腫或正常，以后出現視神經萎縮。約30%的病例有眼肌麻痹及復視。眼球震顫多為水平性或水平加旋轉性。病變侵犯內側縱束引起核間性眼肌麻痹，侵犯腦橋旁正中網狀結構（paramedian pontine reticular formation，PPRF）腦橋旁正中網狀結構（paramedian pontine reticular formation，PPRF）導致一個半綜合征。

　　共濟失調

　　30%～40%的患者有不同程度的共濟運動障礙，但Charcot三主征（眼震、意向震顫和吟詩樣語言）僅見于部分晚期多發性硬化患者。

　　發作性癥狀

　　是指持續時間短暫、可被特殊因素誘發的感覺或運動異常。發作性的神經功能障礙每次持續數秒至數分鐘不等，頻繁、過度換氣、焦慮或維持肢體某種姿勢可誘發，是多發性硬化特征性的癥狀之一。強直痙攣、感覺異常、構音障礙、共濟失調、癲癇和疼痛不適是較常見的多發性硬化發作性癥狀。其中，局限于肢體或面部的強直性痙攣，常伴放射性異常疼痛，亦稱痛性痙攣，發作時一般無意識喪失和腦電圖異常。被動屈頸時會誘導出刺痛感或閃電樣感覺，自頸部沿脊柱放散至大腿或足部，稱為萊爾米特征（Lhermitte sign）萊爾米特征（Lhermitte sign），是因屈頸時脊髓局部的牽拉力和壓力升高、脫髓鞘的脊髓頸段后索受激惹引起。

　　精神癥狀

　　在多發性硬化患者中較常見，多表現為抑郁、易怒和脾氣暴躁，部分患者出現欣快、興奮，也可表現為淡漠、嗜睡、強哭強笑、反應遲鈍、智能低下、重復語言、猜疑和被害妄想等。可出現記憶力減退、認知障礙。

　　其他癥狀

　　膀胱功能障礙是多發性硬化患者的主要痛苦之一，包括尿頻、尿急、尿潴留、尿失禁，常與脊髓功能障礙合并出現。此外，男性多發性硬化患者還可出現原發性或繼發性性功能障礙。

　　多發性硬化尚可伴有周圍神經損害和多種其他自身免疫性疾病，如風濕病、類風濕綜合征、干燥綜合征、重癥肌無力等。多發性硬化合并其他自身免疫性疾病是由于機體的免疫調節障礙引起多個靶點受累的結果。