1.4手術方法及圍手術期治療
經神經內、外科、神經電生理等多學科綜合評估，決定手術治療方案。患者全身麻醉后，取右顳區“U”型切口約5 cm×6 cm大小，常規開顱暴露右側顳葉，見局部腦回結構清晰，但顳中回皮質略腫脹、顏色略黃。降低麻醉深度（七氟醚吸入濃度＜1Mac）進行皮層腦電圖（electrocorticography，ECoG）監測，癲癇放電主要位于顳中回后部的病變周圍，顳極、額葉有少許棘波發放。在切除病變時感覺局部組織質地偏韌、邊界欠清、血供一般，病變自皮質表面向深部生長（圖4）。
圖4 組織病理學檢查結果。A：腫瘤組織標本，局部皮質飽滿、灰白質結構消失，腫瘤呈淡黃色、血供一般；B：高倍鏡下示，有灶狀出血及鈣化，核分裂像1/10HPF（HE染色，×100）
擴大切除病變后再次進行ECoG監測：顳極、額葉放電消失，病變周圍偶見棘波發放。嚴格止血后關顱，結束手術。術后給予患者抗感染、消除水腫和預防出血等常規治療。術后早期（3d內）靜脈持續泵入丙戊酸鈉注射液20mg/（kg·d），第4d改口服抗癲癇藥，無癲癇發作，也無并發癥。患者術后第7d出院。
1.5組織病理學檢查
病變位于皮質，有灶狀出血及鈣化；核分裂像1/10HPF。免疫組化：GFAP（+）、S-100（+）、NeuN（+局灶）、Kp-1（－）、Ki-67（1%－10%分布不均）、CD34（+）、CD163（－）、EMA（－）、NSE（+）、Syn（+）、CD31（－）。病理診斷：符合多形性黃色瘤型星形細胞瘤，WHOⅡ級（圖4）。
1.6隨訪及預后
患者術后隨訪9個月，無出現癲癇發作。
2.討論
PAX是一種少見的中樞神經系統腫瘤，自Kepes首次報道并命名以來，文獻報道的僅有數百例，且絕大多數為個案報告或病例分析。在諸多文獻所報道的病例中絕大多數是囊型、囊腔結節型PAX，而實質型者較少。馮一鳴等報道13例PXA患者中，僅有3例為實質型（完全實質型者2例）。邵立偉等報道1例巨大囊型間變型PXA。當臨床遇到難以診斷的中樞神經系統腫瘤時，要考慮到PXA的可能性。
與其他膠質細胞瘤相比，PXA的影像學表現有以下的特點：（1）絕大多數（93%）PXA位于大腦半球表面或淺表部位，累及軟腦膜和皮質，與正常腦組織有一個相對清晰的邊界；少數腫瘤輪廓不清呈浸潤性生長。（2）腫瘤占位效應不明顯，無或僅有輕度水腫反應。（3）根據病變的MRI信號表現，PXA分成囊型、囊腔結節型和實質型；MRI平掃囊型多為長T1、長T2水樣信號（盡管囊液中蛋白含量偏高）；瘤結節或實質型在T1WI、T2WI序列中多為稍長或等信號表現；增強掃描囊型無強化，囊壁或許有強化，瘤結節或實質型多有明顯強化，呈片狀或均勻強化。（4）腫瘤內可有出血、鈣化、壞死、含鐵血黃素沉積等退行性改變。