脊髓脂肪瘤（spinal cordlipoma）是較常見的兒童先天性疾病，好發于腰骶部，嬰幼兒期多不出現明顯癥狀，在兒童逐漸成長過程中，脊髓受到壓迫、牽拉才出現神經功能受損表現。下面報道一例脊髓脂肪瘤病例，結合文獻對該病的臨床特征、診斷、分型及治療方法介紹如下。
1.資料與方法
1.1一般資料
患兒男性，4個月21天，主因“發現腰骶部包塊4個月21天”入院。患兒出生后家長即發現其腰骶部有一包塊，半球狀，直徑約8 cm，不隨體位及哭鬧而變化。7d時行MR檢查示脊髓圓椎位于L4-5水平，骶椎隱性脊柱裂，腰骶部背側皮下脂肪增厚，脂肪組織疝入椎管，脊髓受壓。后腰骶部包塊逐漸增大，肢體活動及二便功能正常。查體：腰骶部腫物膨隆，半球形，質軟，直徑約12 cm，表面皮膚完整，顏色正常，包塊中央皮膚有一小凹陷，與深部無溝通，無分泌物及毛發（圖1A）。神經系統查體未見明顯異常。
1.2輔助檢查
入院后復查腰骶部MR示：骶部脊柱裂，腰骶部背側皮下脂肪瘤并疝入椎管，上界達腰1椎體下緣水平，椎管變窄，脊髓受壓，脊髓圓椎位于L2－3椎體水平（圖1B）。腰骶部CT掃描顯示：腰5及骶椎椎板未閉合，約骶1椎體后方皮下見骨片影，L2椎體水平下椎管內見脂肪樣密度影，其經S1左后方與增厚的皮下脂肪層相連，椎管內結構受壓（圖1C、D）。
圖1A：患兒腰骶部半球形包塊，質軟，直徑約12 cm，包塊中央皮膚有一小凹陷，與深部無溝通；B：MR矢狀位T2Flair顯示腰骶部背側皮下脂肪瘤通過腰骶部脊柱裂與脊髓脂肪瘤相連，脊髓受壓明顯；C：腰骶部CT矢狀位顯示皮下脂肪明顯增厚，骶1椎體后方皮下見骨片影，L2椎體水平下椎管內見脂肪樣密度影，其經S1后方與增厚的皮下脂肪層相連，椎管內結構受壓；D：腰骶部CT三維成像顯示腰5及骶椎椎板未閉合；
1.3手術方法
手術先切除背部皮下脂肪瘤，術中見腫瘤組織范圍廣泛，包膜欠清，銳性分離加超聲吸引器切除，于L5椎弓缺損處離斷腫瘤，此部分瘤體內包含游離骨一塊。L5以下骶管完全裂開，可見脂肪組織與神經根絲混雜生長。銑下L1-4椎板，打開椎管，見L1-5硬膜菲薄透明，張力高，其下可見脂肪瘤組織，自L1水平從上至下剪開硬脊膜，見黃色脂肪組織完全覆蓋脊髓背側，顯微鏡下剪開腫瘤包膜（軟脊膜），自上界向下，銳性分離脂肪腫瘤與脊髓邊界，直至看到白色閃光的神經基板，超聲吸引輔助下近全切除脊髓脂肪瘤及骶管內腫瘤組織。徹底松解脊髓圓錐和馬尾神經與硬膜囊的粘連。
切除脂肪瘤后，用6～0可吸收線縫合軟脊膜，封閉脊髓創面（圖1E），以減少局部粘連，最后用人工硬膜擴大修補硬膜囊。椎板復位固定，逐層縫合軟組織及皮膚，皮下放置一引流管保留閉式引流。手術在神經電生理監測下進行，過程中未見神經受損。
圖1E：術中照片，切除脂肪瘤后，用6～0可吸收線縫合軟脊膜，封閉脊髓創面；
2.結果
術后傷口引流不多，無腦脊液漏，第二日予以拔除引流管。患兒臥床兩周，軸線翻身，兩周后于支具保護下可平抱，一個月后于支具保護下可豎抱。術后重點觀察患兒下肢感覺運動及二便功能，雙下肢感覺運動同術前，無大小便失禁，肛門皺褶好。病理結果為脂肪瘤。術后一周復查MR顯示脂肪瘤達近全切除（圖1F）。
圖1F：術后一周復查MR顯示脂肪瘤達近全切除。