根據缺損的位置，可分為五種類型：
1、室上嵴上缺損
位于右心室流出道、室上嵴上方和主、肺動脈瓣之下，少數病例合并主、肺動脈瓣關閉不全。
2、室上嵴下缺損
位于室間隔膜部，此型最多見，占60%～70%。
3、隔瓣后缺損
位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，約占20%。
4、肌部缺損
位于心尖部，為肌小梁缺損，收縮期室間隔心肌收縮使缺損變小，所以左向右分流量小。
5、共同心室
室間隔膜部及肌部均未發育，或為多個缺損，較少見。
