富于淋巴細胞漿細胞型腦膜瘤（lymphoplasma cyte-rich meningioma，LPRM）是一種罕見的腦膜瘤，其特征是漿細胞和淋巴細胞明顯浸潤，腦膜上皮成分比例的變化，并在世界衛生組織（WHO）中樞神經系統腫瘤分類中被列為I級腫瘤，但核磁共振成像（MRI）卻經常發現鄰近腦組織的浸潤。
盡管這種罕見的腦膜瘤的起源和生物學行為仍不清楚，手術切除不加輔助治療的結果總體上是有利的。我們收治1例右側額葉LPRM患者，現報告如下。
1.臨床資料
患者，男，49歲，以“面部間斷抽搐3個月余”為主訴入院。患者于入院前3個月無明顯誘因出現左側面部抽搐，伴有口角歪斜，言語不能，持續約1min，隨后自行緩解，3個月以來上述癥狀共發作3次，遂就診于我院。
既往患者1～4歲時間斷抽搐數次（具體不詳），就診于當地醫院，此后無發作；13年前頭部外傷史，未行特殊治療。個人史、家族史等無特殊。入院一般查體：體溫36.5℃，脈搏72次/分，呼吸19次/分，血壓124mmHg/72mmHg。自主體位，查體合作，問答切題。心肺及腹部查體無異常。
專科查體：記憶力，理解力，定向力未見異常。十二對顱神經檢查未見異常。四肢肌力及肌張力無異常，生理反射存在，病理反射未引出。輔助檢查：入院實驗室檢查及心、肺各項檢查無異常。頭顱CT：右側額葉近皮層可見片狀高密度影，周圍可見低密度影，邊界不清。頭顱MRI：右側額顳頂枕部硬腦膜增厚，并多發結節、腫塊影，呈稍長T1稍長T2信號影。增強掃描硬腦膜及病灶明顯強化，右側頂葉可見大片水腫信號（圖1）。
結合病史、體格檢查及輔助檢查，術前診斷為肉芽腫性炎可能性較大，惡性腦膜瘤待排。術中見硬膜下與硬腦膜緊密粘連的多發結節樣腫瘤，大小不一，色灰白，質韌，與腦組織粘連緊密，無明確界限，完整切除腫瘤，額顳部硬腦膜呈廣泛增生增厚，將受累硬腦膜一并切除。根據術中情況診斷為惡性腦膜瘤。術后病變送病理檢查（圖2）。
病理肉眼可見：灰白色不整型組織一塊，大小6.0cm×5.0cm×1.5cm。鏡下示：增生的腦膜細胞呈梭形，部分區域胞漿融合，膠原纖維增生，其間有組織細胞、淋巴細胞、漿細胞浸潤。免疫組化染色：S100（+），EMA（+），CD68（組織細胞+），CD34（血管內皮+），LCA（淋巴細胞+），Vimentin（+），GFAP（-），Ki67陽性細胞數2%。病理診斷：富于淋巴細胞漿細胞腦膜瘤，WHOI級。術后隨訪1年余，未見腫瘤殘余及復發，術前臨床癥狀未再次出現。
2.討論
LPRM是一種組織學分類較為罕見的腦膜瘤。它的特點是廣泛的慢性炎癥浸潤，常常掩蓋了病理結果中不明顯的腦膜上皮成分。LPRM作為一種獨特的臨床病理分類仍有爭議，因為它的生物學行為通常類似于炎癥過程。1980年，STAM等進行免疫組化分析，揭示了漿細胞成分的多克隆性，認為它們不是腫瘤，并描述漿細胞浸潤本質上是繼發性的。
另一項免疫組化檢測表明淋巴細胞、漿細胞增殖可能是宿主的一種免疫反應。然而，炎癥病變和腦膜瘤之間的關系仍不確定。大多數病例在CT上表現為等密度或高密度不伴有鈣化灶，MRI上則呈現為T1和T2等信號或高信號伴有明顯均勻增強，顱內LPRM最具特征性的MRI表現為腫瘤邊緣不規則，鄰近腦組織浸潤，瘤周水腫明顯。
雖然瘤周水腫被認為是LPRM特征，但在其他類型腦膜瘤中瘤周水腫并不罕見，因此術前很難確診LPRM。本例符合典型LPRM影像學特征，硬腦膜彌漫性增厚伴有明顯周圍水腫。有研究認為瘤周水腫與淋巴漿細胞浸潤、血液供應、位置等不良因素有關，具體原因尚未得知。LRPM組織學特征是腫瘤具有明顯的淋巴細胞和漿細胞浸潤。在免疫組化上，EMA和波形蛋白的表達是腫瘤腦膜上皮來源的標志。