仔細尋找可能致病的原因或誘因,如對牛奶過敏,對食物或化學物質過敏,合并心肌炎、腎炎等仍屬首要。癥狀治療大致有以下幾方面。
1.急性發作期
由于大量肺出血,患兒出現呼吸困難及血紅蛋白急劇下降時應臥床休息,間歇正壓供氧,嚴重貧血者可少量多次輸新鮮血。腎上腺皮質激素在急性期控制癥狀的療效已較肯定,為目前最常用的療法,可用氫化可的松靜滴(重癥患者除靜滴液體外,不宜給口服食物或藥物),危重期過后,可口服潑尼松,癥狀完全緩解(2~3周)后上述劑量漸減至最低維持量,以能控制癥狀為標準,維持時間一般為3~6個月。癥狀較重,X線病變未靜止及減藥過程中有反復的患者,療程應延長至1年,甚或2年。停藥過早易出現復發。但長期用藥亦非良策,故停藥應緩慢而慎重,并繼續嚴密觀察。激素治療無效者可試用其他免疫抑制藥物,如硫唑嘌呤,常與腎上腺皮質激素合用,繼續用藥至臨床及實驗室所見已大致正常后,適量維持約1年。亦可試用環磷酰胺、胸腺素、苯丁酸氮芥、氯喹或活血化瘀中藥。
2.慢性反復發作期的治療
除用小量腎上腺皮質激素做維持治療外,可試用中藥(活血化瘀及促進免疫功能的方劑)及祛鐵藥物可用去鐵胺肌注,可使24小時尿的鐵排出量顯著增加,缺鐵性貧血也有改善的可能。
3.靜止期的治療
病變靜止時或癥狀大部消失后,應重視日常肺功能鍛煉,并注意生活護理。