1臨床資料
例 1 男，59 歲，右下腹淡褐色結節伴疼痛 3 年。 3 年前患者發現右下腹起一約米粒大小淡褐色丘 疹，無自覺癥狀，未就診。后丘疹漸增大，形成結節， 偶有疼痛，觸壓時明顯。患者既往體健，無系統性疾 病史，家族中無遺傳性疾病及類似疾病患者。體檢: 右下腹見一約花生米大小結節，表面光滑，呈淡褐 色，質韌，界限清楚，活動度可，壓痛陽性( 圖 1) 。手 術切除皮膚結節并行組織病理檢查示: 真皮內見單 個橢圓形瘤細胞團塊，界限清楚，瘤體組織由兩種細 胞組成，排列成管腺狀或者玫瑰花瓣狀，一種細胞核 小、深染，胞漿稀少，排列在細胞索周邊，一種細胞核 大、淡染，有明顯嗜酸性胞漿，位于細胞索內層，可見 導管分化，間質內毛細血管擴張( 圖 2) 。診斷: 小汗 腺螺旋腺瘤。手術切除后隨訪 1 年，無復發。
例 2 女，47 歲，右上肢淡褐色結節伴疼痛 7 年。 7 年前患者無意發現右上臂起一約綠豆大小淡褐色 丘疹，偶有陣發性疼痛，與寒冷刺激無關，可自行緩 解，未就診及治療，丘疹緩慢增大，形成結節。患者 平素體健，無皮膚及內臟腫瘤病史，家族中無類似疾 病患者。體檢: 右上臂伸側見一約 1. 5 cm × 1. 0 cm 橢圓形淡褐色結節，隆起皮面，表面光滑，觸之質地 中等，界限清楚，無波動感，壓痛陽性( 圖 3) 。手術 切除皮損并行組織病理檢查示: 真皮內見 2 個大小 不等、界限清楚的腫瘤細胞團塊，周邊有纖維包膜， 瘤體由兩種細胞組成，排列成玫瑰花瓣狀，即核大、 淡染的細胞周邊繞以核小、深染的細胞，其間可見淋 巴細胞，并見導管分化，組織下緣可見腫瘤細胞( 圖 4) 。診斷: 小汗腺螺旋腺瘤。二次手術切除后隨訪 半年，無復發。
2 討論
小汗腺螺旋腺瘤( eccrine spiradenoma，ES) 是一 種少見的良性附屬器腫瘤，最早由 Kersting 和 Helwing 于 1956 年描述［1］。好發于 20 ～ 40 歲成人，臨 床上多表現為單發的疼痛性結節，呈圓形或卵圓形， 表面可為膚色、褐色、藍色或紅色，皮損可發生于任 何部位，但以面頸部、胸腹部、四肢屈側較多見［2］。 少數多發，呈線狀或帶狀分布，常為獲得性或散發病 例，少數患者為先天性或有家族史［3-4］。若同時合 并圓柱瘤和毛發上皮瘤，則為 Brooke-Spiegler 綜合 征，是由 CYLD 基因突變引起的常染色體顯性遺傳 病［5］。臨床上還有囊狀 ES、血管性 ES，以及發生在 皮脂腺痣基礎上的 ES 等特殊類型［6］。 本病組織起源通常認為來源于小汗腺，目前也 有人認為與頂泌汗腺相關。組織病理學上瘤體多位 于真皮深層，與表皮不相連，由 1 個或多個境界清楚 的結節組成，周圍有纖維結締組織包膜。結節由兩 種細胞組成，小葉外周細胞小，核呈圓形、深染，而中 央部分細胞大，核呈橢圓形泡狀，常含有小嗜酸性核 仁［7］，部分呈實性腺管樣、花瓣樣及條索狀，周圍可 有淋巴細胞浸潤，常見導管分化，間質內可見毛細血 管擴張。 本病臨床上需與疼痛性皮膚腫瘤鑒別，如平滑 肌瘤、血管球瘤、神經瘤、神經鞘瘤、血管脂肪瘤、藍 色橡皮大皰性痣綜合征。組織病理學上需要與基底 細胞癌、血管瘤和血管球瘤、圓柱瘤鑒別。基底細胞 癌與表皮相連，周邊細胞呈柵欄狀排列，瘤團與間質 間可見收縮間隙; 血管瘤和血管球瘤血管腔內含有 血液，無導管結構; 圓柱瘤由大小不一的團塊組成七 巧板樣結構，瘤團周圍均有嗜酸性基膜樣物質包繞， 使瘤團之間界限清楚，可資鑒別，但 ES 與圓柱瘤的 組織病理表現可有重疊。極少數 ES 可發生惡變， 可向多種方向惡性轉化: 如鱗狀細胞癌樣、腺癌樣、 黏液腺癌樣、螺旋導管癌、肉瘤樣癌等［8］，對皮損突 然增大、顏色改變和疼痛加重者，要高度懷疑惡變的 可能。 本病治療首選手術徹底切除，本病多數患者預 后良好，術后少復發。
參考文獻略。