強直性脊柱炎(Ankyolsingspondylitis，AS)是一種慢性進行性疾病，主要侵犯骶髂關節，脊柱骨突，脊柱旁軟組織及外周關節，并可伴發關節外表現，多發于年輕男性。大動脈炎(TA)為主動脈及其分支的慢性?進行性?且常為閉塞性的炎癥，多發于年輕女性。強直脊柱炎合并大動脈炎非常少見。
病例分析報道如下：患者周某某，女性，28歲，因“反復多關節腫痛20年，頭暈?一過性黑矇2年，加重半年”于2014年6月20日入院。患者于1994年無明顯誘因出現雙膝關節交替性腫痛，予以對癥治療，癥狀時輕時重，于2003年發展到雙踝關節腫痛，未予以檢查。在鄉下輸液治療，具體用藥不詳，關節癥狀經常反復發作，2012起出現腰骶部?髖部疼痛，尤其以髖關節明顯，夜間翻身疼痛，活動后稍減輕，無晨僵，無發熱?皮疹?口腔潰瘍，無眼炎，無腹痛?腹瀉，無尿頻尿急。2012年4月起出現頭暈?一過性黑矇，行走后加重，休息稍好轉，2014年來經常發作一過性黑矇，每日數次，嚴重時出現暈厥，時間持續約幾十秒到四五分鐘，無四肢抽搐?口吐白沫?兩目上視，同時腰骶部?髖部疼痛亦加重。查體:左臂血壓80/50mmHg，右臂無法測出血壓，右橈動脈搏動消失，雙足背動脈搏動正常。右側頸動脈可聞及吹風樣血管雜音，無傳導，左側頸動脈未聞及血管雜音。心肺聽診無異常。腰椎三維活動受限，指地距離>500px，枕墻距離0，雙側“4”字征陽性。入院后查WBC12.38×10^9/L↑?HGB93g/L↓?PLT388×10^9/L↑，肝腎?電解質?血糖?血脂?甲狀腺?凝血功能正常，類風濕因子陰性，抗“O”正常，肝炎分型陰性，大小便常規無異常。免疫球蛋白IgG21。39g/L↑?IgA6.42g/L↑?IgM2.44g/L↑，補體C31.66g/L↑?C40.37g/L，CRP109.73mg/L↑，ESR51mm/h，自身抗體ANA?ds-DNA?ENA6項?AKA?CCP?P-ANCA?C-ANCA?ACA?抗核小體抗體均陰性?HLA-B27陰性。心臟彩超:1.心臟各房室腔大小未見異常;2.二尖瓣?三尖瓣微量返流;3.左室整體收縮功能未見異常;血管彩超:右側頸總動脈內徑6.0mm，左側頸總動脈內徑5.8mm，雙側頸總動脈走形正常，動脈彈性差，管壁毛糙，管壁全程彌漫性增厚?僵硬，搏動微弱，管腔內徑狹窄，內徑約:左2.1mm?右2.3mm，腔內透聲差，可見強弱不等回聲充填(弱回聲為主)，腔內未見明顯血流信號顯示;雙側頸內動脈?頸外動脈顯示不清。提示:1.雙側頸總動脈超聲表現，考慮大動脈炎可能;2.雙側腋動脈?肱動脈流速減慢。3.雙側髂外動脈?髂內動脈血流未見明顯異常。動脈造影檢查提示:1.頭臂干動脈狹窄;2.左頸總動脈未見顯影;3.左鎖骨下動脈閉塞。骶髂關節CT提示:雙側骶髂關節炎。診斷:強直性脊柱炎合并大動脈炎。明確診斷后予以甲潑尼龍40mg/天及環磷酰胺0.6g，每半月1次，1個月后患者血沉?C反應蛋白逐漸恢復正常，腰骶部及髖部疼痛等癥狀消失，住院期間未發作暈厥?無黑矇?頭暈減輕，右橈動脈搏動未觸及，右側頸動脈仍可聞及吹風樣血管雜音。分析:根據1984年修訂的紐約標準及2009年脊柱關節病評價工作組修訂中軸型脊柱關節病分類標準，該女性患者CT提示雙側骶髂關節炎，有下腰痛，外周關節炎，病程長達20年，符合強直性脊柱炎的診斷。根據1990年美國風濕病學會大動脈炎分類標準，該患者28歲(＜40歲)，右臂無法測出血壓，右橈動脈搏動消失，右側頸動脈可聞及吹風樣血管雜音，結合彩超及血管造影，可以明確診斷為大動脈炎，頭臂動脈型。AS是一種慢性進行性疾病，主要侵犯骶髂關節，脊柱骨突，脊柱旁軟組織及外周關節，并可伴發關節外表現，多發于年輕男性。TA為主動脈及其分支的慢性?進行性?且常為閉塞性的炎癥，多發于年輕女性。強直脊柱炎合并大動脈炎較少見。本例患者是以腰骶部疼痛來住院，因為頭暈?暈厥?右臂無法測出血壓，右橈動脈搏動消失而進一步檢查發現大動脈炎。目前國內報道3例;國外報道有9例。
AS通常有明顯的家族聚集現象，并與HLA-B27密切相關。Magaro等檢測了7例AS合并TA的病例的HLA組織分型，分別為HLA-A2?AW32?B27?B35?CW4，這說明AS合并TA可出現在HLA-B27陽性和HLA-B27陰性患者中，也就是說HLA-B27在AS合并TA中發揮的作用可能性不大。對于AS近些年的研究除了發現HLA-B27與AS發病有關強關聯外，并無其它深遠進展，而HLA-B27表達于所有有核細胞，解剖學分布和疾病損害部位等現象均難以單純用HLA-B27來解釋，所以AS發病機制中不僅有HLA-B27的存在與作用，還應有炎性細胞浸潤?細胞因子作用?遺傳與環境作用等多種效應存在。目前未發現二者合并存在的原因，但是二者能合并存在提示它們之間應該有共同的病理生理基礎。如①細胞因子介導的免疫:TA血管中浸潤細胞有15%的CD4+T細胞和15%的CD8+T細胞;已有報道AS患者全髖關節置換的股骨頭的免疫組化研究發現在軟骨-骨的邊緣可見CD4和CD8T細胞的浸潤。②促炎細胞因子:腫瘤壞死因子(TNF)-α?白細胞介素(IL)-6?基質金屬蛋白(MMPs)等炎性細胞因子均有不同程度參與AS和TA的發病。