1.原發性與繼發性醛固酮增多癥 原醛有血壓明顯升高，繼發性醛固酮增多癥如肝硬化、心力衰竭、慢性腎炎和妊娠毒血癥則有原發性疾病臨床表現可資鑒別。另外，原醛還有血漿腎素活腎素活性降低。
2.其他原因引起的周期性癱瘓 如原發性周期性癱瘓、甲亢、Ⅰ型慢性腎小管性酸中毒、棉酚中毒等，這些疾病均無血漿腎素活腎素活性和醛固酮升高。甲亢者有T3和T4升高。
腎小管性酸中毒者有血pH值和CO2結合力降低，棉酚中毒有食用棉子油史等，可與本綜合征鑒別。
3.假性慢性特發性低鉀血癥 長期使用襻利尿劑病人可發生假性慢性特發性低鉀血癥，可根據病史鑒別。
4.成人需排除：神經性貪食癥，嘔吐或私用利尿劑或輕瀉藥。這些情況下，尿氯常是低的（<20mmol/L）。