成人變應性亞敗血癥診斷比較困難,需除外感染性疾病、風濕性疾病、腫瘤性疾病、醫源性疾病和過敏性疾病之后才能確診。本病目前尚無統一的診斷標準,比較統一的認識是在出現高熱、一過性斑丘疹、關節炎和白細胞及中性粒細胞升高(經常伴有表1中的其他表現)時應高度懷疑成人變應性亞敗血癥。多次血培養或骨髓培養陰性及血清鐵蛋蛋白的異常升高可作為支持本病診斷的重要依據。嚴格掌握發熱、皮疹、關節炎或痛這三項主要表現是防止誤診的關鍵。現將臨床常用的成人變應性亞敗血癥的幾種診斷標準列舉如下。
美國風濕病學會(ACR)關于成人變應性亞敗血癥的診斷標準
(1)主要條件:
①持續性或間斷性發熱。
②易消失的橙紅色皮疹或斑丘疹。
③關節炎。
④白細胞或中性粒細胞增加。
(2)次要條件:咽痛、肝功能異常、淋巴結腫大、脾大,其他器官受累。
具有4項主要標準可確診。具有發熱、皮疹中一項主要標準,加上1項以上次要標準可懷疑本病。
日本成人變應性亞敗血癥研究委員會關于成人變應性亞敗血癥的診斷標準
(1)主要條件:
①發熱≥39℃,并持續l周以上。
②關節痛持續2周以上。
③典型皮疹。
④白細胞增高≥10×109/L,包括中性粒細胞≥80%。
(2)次要條件:
①咽痛。
②淋巴結和(或)脾大。
③肝功能異常。
④類風濕因子和抗核抗體陰性。
(3)排除:
①感染性疾病(尤其是敗血癥和傳染性單核細胞增多癥)。
②惡性腫瘤(尤其是惡性淋巴瘤、白血病)。
③風濕病(尤其是多發性動脈炎,有關節外征象的風濕性血管炎)。
具有以上主要條件5項或次要條件5項以上標準,其中至少應有2項主要條件,并排除上述所列疾病,即可確診。
Calabro標準
(1)無其他原因的高峰熱(39℃或更高),每天1~2個高峰。
(2)關節炎或關節痛或肌痛。
(3)抗核抗體和類風濕因子陰性。
(4)至少具有以下2項:類風濕皮疹,全身性淋巴結病,肝大,脾大,一種心肺表現(胸膜炎、心包炎、心肌炎)和中性粒細胞增加。
(5)排除其他原因的高熱、皮疹、關節炎或關節痛具有以上全部5條可確診。
有學者認為日本診斷標準和Calabro標準特異性強,可用于確診及鑒別診斷以指導。臨床工作,而美國風濕病學會的標準簡單,易記,且應用較廣,可作為初步診斷用。
AOSD可能會出現實驗室和影像學異常,并有助于AOSD診斷,但沒有此病的特異性檢查。當診斷AOSD時,可采取下列實驗:血常規、肝功能檢查、ESR、血清鐵、ANA、RF和受累關節的放射檢查。
血常規通常會顯示以中性粒細胞為主的白細胞增多,正細胞正色素性貧血,血小板增多。ESR通常會升高,和炎癥情況一致。肝功能試驗可查到氨基轉移酶、堿性磷酸酶和LDH升高。血清鐵水平會顯著升高。血清鐵的升高與此病活動性一致,因此可作為治療反應的標志。ANA和RF通常是陰性的,但在某些病人體內,也可以低滴度形式出現。
AOSD的放射學癥狀通常是不常見的。當出現時,同AOSD診斷相一致的癥狀包括非侵襲性CMC和腕內(不涉及MCP關節)腕骨間空隙狹窄,有時可導致腕關節僵硬。