1、X線檢查
右心室雙出口無肺動脈狹窄者，X線表現為心影擴大，肺動脈干明顯突出，兩肺多血，類似大型室間隔缺損合并肺動脈高壓征象。伴肺動脈口狹窄者則紋理減少，類似法洛四聯癥，心影常為輕度增大，但不呈典型木靴形。
2、超聲心動圖
胸骨旁左室長軸切面可見兩條平行的大動脈均起源于右心室，主動脈前壁與室間隔連接中斷，主動脈后半月瓣與二尖瓣前葉纖維連接中斷，主動脈下有反光增強的肌性圓錐組織回聲。在心尖及劍突下四腔心切面，可用下腔靜脈的上段位置判定心房位，根據二、三尖瓣及肌小梁心室位置，由此可見內臟心房關系和心房及心室連接關系，同時可顯示室間隔缺損與兩大動脈口關系，對右室雙出口進行分型。
3、心電圖
心電圖示電軸右偏，右室肥厚，也可有左右室肥厚，P-R延長，常見室內傳導阻滯或右束支傳導阻滯。伴有肺動脈狹窄者，有右房肥大和右心室肥厚及室內傳導阻滯，也可有左心室肥厚，P-R間期延長。
4、心導管檢查
無肺動脈口狹窄者，左、右心室壓力相等，肺動脈壓與體動脈壓相等，肺動脈阻力重度升高，室間隔缺損較小者，左心室壓力可高于右心室壓力。右心室血氧飽和度增高，但動靜脈血混合不均勻，動脈血氧飽和度略低或正常，這和室缺部位有一定關系。伴有肺動脈狹窄者，左、右心室壓力相等，右心室和肺動脈之間有壓力階差存在。右心室血氧飽和度較右心房者高。
5、心血管造影
右心室造影通常主動脈和肺動脈可同時顯影，或先后略有差異，呈并列位，室上嵴壁束的舌狀充盈缺損影，把流出道分隔為主動脈和肺動脈兩條通道。主動脈瓣和肺動脈瓣同起于一個橫截面，或肺動脈瓣平面稍高。左心室造影可見造影劑通過室缺至右心室和主動脈根部。肺動脈擴張或有不同程度的肺動脈瓣和（或）漏斗部狹窄。