肝囊腫因生長緩慢可長期或終身無癥狀，常在B超檢查時偶然發現。其主要臨床表現隨囊腫位置、大小、數目、有無壓迫鄰近器官和有無并發癥而異。單純性肝囊腫相對少見，發病女多于男，男女之比為1∶4。約20%患者有癥狀，最常見的首發癥狀為腹圍增大，其初發癥狀可始于任何年齡，但多發生在20～50歲。臨床上較常見的其他癥狀和體征如下：
1.胃腸道癥狀
當囊腫增大并壓迫胃、十二指腸和結腸時，可引起餐后飽脹、食欲減退、惡心和嘔吐等癥狀。
2.腹痛
大而重的囊腫可引起上腹膨脹不適、隱痛或輕度鈍痛。突發劇痛或出現腹膜炎的癥狀體征時，提示有囊腫出血或破裂等并發癥發生，并可出現畏寒、發熱。
3.腹部包塊
發現腹部包塊是許多患者的主要初發表現。
4.黃疸
肝門鄰近的囊腫壓迫肝管或膽總管可引起輕度黃疸，其發生率較低，僅在約5%的病例中出現。
5.體檢
腹部觸及隨呼吸移動的包塊是主要體征，包塊表面光滑，通常質硬，僅部分呈囊性，有波動感。其位置隨囊腫發生的部位而定，但多數位于右上腹。