最理想的治療是解除梗阻，改進或維持腎功能，這就需要根據梗阻的部位，性質及雙側腎的情況來決定。如腎盂輸尿管連接部狹窄，可做狹窄段切除吻合及同時做腎盂造瘺治療。如果患兒因為梗阻已經引起嚴重腎損害，情況危急或是梗阻的原因不能解除，則應在梗阻之上做尿液引流，如腎造瘺，輸尿管造口和膀胱造口等。這種引流可以是暫時性的，在梗阻解除后即終止。如果梗阻無法解除，也可以是永久性的。如同時有尿路感染則抗感染及支持治療也很重要。
