本病僅能對癥治療，如保肝、控制感染抗癲癇發作等。
1.抗氧化劑維生素C、E或丁羥基二苯乙烯，可阻止神經鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸的過氧化和聚和作用，減少脂褐素和自由基形成。
2.脾切除適于非神經型、有脾功能亢進者。
3.胚胎肝移植已有成功的報道。
