診斷標準1,主要標準：1）重度肌炎2）肺動脈高壓3）雷諾現象/食管蠕動功能降低4）手指腫脹或硬化5）抗ENA陽性.抗U1-RNP陽性.2次要標準1）脫發2）白細胞減少3）貧血4）胸膜炎）5）心包炎6）關節炎7）三叉神經病變8）頰部紅斑9）血小板減少10）輕度肌炎.
