當軀干出現感覺障礙平面,尤其是感覺障礙平面向上發展時,首先考慮脊髓病變,但出現感覺障礙平面并不一定是脊髓病變,筆者現報道1例疑似脊髓病變的病例,病變部位位于延髓下端的外側,該臨床表現較為罕見,若診療不及時,可能延誤病情。
患者男,45歲,主因“右下肢麻木3d”于2016年9月3日就診于河北醫科大學第二醫院神經內科。患者于入院前3d工作勞累后突然出現右下肢麻木,伴輕度的頭重腳輕感,無飲水嗆咳、吞咽困難、肢體無力、大小便異常、發熱等。患者既往身體健康,無煙、酒嗜好。
入院體格檢查:體溫36.7℃,脈搏76次/min,呼吸19次/min,血壓127/93mmHg。內科系統體格檢查正常。神經系統檢查:意識清楚,言語流利,反應力、定向力正常。左側瞳孔及眼裂較對側稍小,雙側額面部感覺對稱存在,余腦神經體格檢查未見異常。右側T6水平以下痛溫覺減退,雙側深感覺檢查無異常,四肢共濟運動穩準。四肢肌力Ⅴ級,肌張力正常,腱反射正常,病理征(-)。頸軟,無抵抗。
臨床檢查:總膽固醇5.75mmol/L,低密度脂蛋白3.98mmol/L。血、尿、便常規未見異常。心電圖、頭部CT、肺CT未見異常。頭部MRI、擴散加權成像(DWI)未見急性梗死灶。胸段脊髓MRI示胸椎椎體及脊髓未見異常。誘發電位顯示雙側視覺誘發電位未見明顯異常,腦干-聽覺誘發電位未見異常,雙上肢體感誘發電位異常,雙下肢體感誘發電位異常。結合患者癥狀、體征及臨床檢查,初步診斷:脊髓病變,性質待查;高脂血癥。
入本院神經內科后予以甲鈷胺注射液、注射用小牛血清去蛋白提取物等營養神經及對癥支持治療。入院第2天,患者右側肢體麻木加重,體格檢查見右側T1至T8平面軀干淺感覺減退,右側T8平面以下淺感覺消失,疑似脊髓病變進展,加用地塞米松磷酸鈉注射液及呋塞米注射液治療,治療3d后,右側肢體麻木癥狀未見好轉,且出現左側額、面、頸汗液分泌減少。
患者癥狀加重,且伴有Horner征,懷疑病變位于延髓下段,因位置較低頭部MRI未掃描到,行頭頸交界處MRI,顯示:(1)DWI見延髓左后方小片狀擴散受限信號(圖1a),表觀擴散系數圖形呈稍低信號(圖1b),T1加權成像見延髓左后方小片狀稍低信號(圖1c),T2加權成像圖形呈稍高信號(圖1d),可疑亞急性缺血灶;(2)符合顱內動脈粥樣硬化表現;(3)顱頸交界處未見明顯異常。修正診斷:腦梗死;高脂血癥;顱內動脈粥樣硬化癥。
更改治療方案為阿司匹林抗血小板聚集、阿托伐他汀抗炎降脂固斑、疏血通注射液改善循環等。治療10d后,患者右下肢麻木較前好轉,左側額部、面部、頸部皮膚出汗較前好轉,無頭重腳輕感。體格檢查:右側T8平面以下淺感覺較對側稍減退,余同前。出院后繼續予以腦梗死二級預防,3個月后隨訪,患者病情無進一步加重,右下肢仍有麻木癥狀。

討論
延髓外側梗死(lateral medullary infarction,LMI)在臨床中發病率較高,其中以延髓背外側綜合征最常見,又稱Wallenberg綜合征,其臨床表現為五大主征,即眩暈、惡心、嘔吐、眼震,病灶側軟腭、咽喉肌癱瘓,病灶側共濟失調,Horner綜合征,以及交叉性感覺障礙,即病灶同側面部及對側偏身痛、溫覺減退或喪失。由于延髓神經核團及神經纖維束眾多,供應延髓的動脈變異復雜,梗死部位及周圍水腫范圍不同,LMI的臨床表現多樣,其感覺障礙亦復雜多變,典型表現交叉性感覺障礙僅占26%。
Ogawa等將LMI的感覺障礙分為四型,其中Ⅰ型為交叉性感覺障礙,病灶損害三叉神經脊束核及脊髓丘腦束;Ⅱ型為病灶對側半身(包括面部)痛、溫覺障礙,病灶損害脊髓丘腦束和三叉丘系;Ⅲ型為病灶對側半身(不包括面部)痛、溫覺障礙,病灶損害脊髓丘腦束;Ⅳ型為病灶同側面部,病灶損害三叉神經脊束核。
kim等納入50例具有感覺障礙延髓梗死的特殊病例,包括T6平面以上(包括或不包括面部)淺感覺減退、單肢淺感覺減退及單肢遠端淺感覺減退。Hongo等報道1例病灶對側T6平面以下淺感覺減退的LMI患者;Kon等報道1例單純表現為病灶對側T8平面以下痛、溫覺減退的LMI患者。以單肢感覺異常為首發癥狀,隨后感覺異常平面向上節段性發展的延髓梗死病例尚未見報道,由于其發展特點與脊髓病變極其相似,臨床中極易誤診。既往擴散張量成像研究顯示,脊髓丘腦束走形于延髓的后外側,與本例患者頭部DWI所示梗死灶部位一致。