1 臨床資料
患者男， 38 歲，廣西梧州人。3 年前無誘因患者 軀干部出現暗紅斑，無癢痛及感覺麻木、閉汗等自覺 癥狀，發病初期偶可見風團，伴有瘙癢。因皮損表現 為紅斑、風團并伴有瘙癢，先后于多家醫院診斷為 “過敏”和“蕁麻疹”，并行抗過敏治療，治療后風團 消退，瘙癢緩解，但紅斑逐漸擴展至四肢。近3 個月 來，出現眉毛脫落，面部出現數個黃豆大膚色結節。既往史無特殊，家族中無類似疾病者;常年于外地務 工，但其籍貫地近年偶有“麻風”病散發報告。查 體:一般情況可，系統檢查未見明顯異常。皮膚科情 況:面部可見數個黃豆大膚色結節，眉毛稀疏，皮損 無觸痛，附近未捫及明顯粗大神經，淺感覺無明顯異 常;軀干、四肢可見對稱分布的浸潤性暗紅斑，不規 則，邊界模糊( 圖 1 ～ 2) 。擬診斷“麻風”。皮損組 織病理示:真皮層見大量組織樣細胞，巢團狀，彌漫分布( 圖3) ，淋巴細胞少見，組織樣細胞胞漿空泡 狀，內見細短桿狀的可疑微生物樣結構( 圖 4) 。抗 酸染色檢查( + ) ( 圖 5) ; 皮膚組織液查菌結果: 左 眼眶( 5 +) ，左耳垂 ( 5 + ) ，下頜 ( 4 + ) ，左上臂皮 損( 4 +) ，左腰包皮損 ( 2 + ) ，右膝皮損 ( 5 + ) ; 細 菌密度指數( BI) = 4. 2; HLA-B* 1301 檢測( + ) 。 診斷:瘤型麻風。擬予以聯合化療( MDT 方案) ，但患者基因 HLA-B* 1301 檢測陽性，遂將氨苯砜改為 左氧氟沙星。治療方案:利福平 600 mg 1 次/月，氯 法齊明300 mg 1 次/月( 監服) 及 50 mg/d( 自服) ， 左氧氟沙星 100 mg， 2 次/d。12 個月后方案調整 為:利福平 600 mg 和米諾環素100 mg 均每月1 次， 左氧氟沙星200 mg，每月1 次。治療6 個月，現已完 成治療，患者皮損較前緩解，正在隨訪中。
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圖 1 面部數個黃豆大膚色結節，眉毛稀疏;圖 2 軀干及上肢對稱分布的暗紅色斑疹，形態不規則，境界不清
圖3 真皮層見大量組織樣細胞，巢團狀，彌漫分布;圖 4 組織樣細胞胞漿空泡狀，內見細短桿狀的可疑微生物樣結構，淋巴 細胞少見;圖 5 抗酸染色( +) ，多數麻風分枝桿菌聚集呈團狀或束狀，少數散在分布呈短桿狀
2 討論
麻風是由麻風分枝桿菌感染引起，主要累及皮 膚及周圍神經，嚴重者可致畸。目前麻風在我國的 患病率較低，約為0. 495/10 萬。臨床工作者對其認 識不足，社會歧視、皮損表現不典型等原因使麻風的 診治較為困難［13］，部分患者可因誤診及治療不當 致死［4］。本例患者早期表現為軀干暗紅色斑疹，偶可見風團并伴有瘙癢，在外院多次診斷為“過敏”和 “蕁麻疹”。患者曾多次予以抗過敏治療，皮損可緩 解，但反復發作并逐漸加重。就診時患者已出現眉 毛脫落、面部結節特征性皮損表現，但周圍神經未見 明顯受累。本例確診主要依據病理檢查、抗酸染色 及組織液查菌檢查［5］。 分析其誤診原因，主要有以下幾個方面: ①早期紅斑表現不具特征性，在過敏性疾病中也較為常見; ②患者偶可見風團表現，這可能與其感染后機體免 疫異常相關，真正病因在于麻風桿菌感染，而不是由 蕁麻疹引起; ③早期予以抗過敏治療后，癥狀可有緩 解，這對“過敏”或“蕁麻疹”的診斷有一定支持作 用，從而忽略了真正病因; ④基層工作者對麻風認識 不足，醫療設備差，在癥狀逐漸加重的情況下，未能 想到麻風診斷及進行病理等檢查。臨床工作中，麻 風誤診并不少見，如何避免麻風誤診需要臨床工作 者對其有更多的認識和警覺。對于表現為不伴瘙癢 的慢性紅斑性皮損，且有疫區居住史的患者要想到 麻風的可能性;除此之外，早期瘤型患者可無麻木、 淺感覺減退及周圍神經粗大等表現，但只要皮疹不 癢，慢性過程，也應考慮麻風可能并完善相關檢查。 瘤型麻風多累及免疫低下相關患者，除了營養 不良及免疫缺陷疾病外，易感基因也在患者的發病 中扮演重要角色［67］ 。本例患者既往體健，未見免 疫缺陷相關疾病。患者有疫區居住史，但其家庭成 員均無類似癥狀，推測病情發展可能與其延誤診治 或擁有易感基因相關。麻風的治療多采用 WHO 推 薦的聯合化療( MDT) 方案，本例因查 HLA-B* 1301 陽性，發生氨苯砜超敏反應綜合征可能性大［8］，遂 改用左氧氟沙星。未治瘤型患者在開始聯合化療 后，結節消退較快，但紅斑需1 ～2 年才能完全消退， 現隨訪18 個月，患者面部結節消退，眉毛脫落較前 好轉，軀干及四肢紅斑減少，繼續隨訪予以監測病情 變化。
參考文獻略。