1 臨床資料
患者女， 9 歲，面部反復丘疹、水皰、膿皰伴瘙癢 7 年余，復發8 d。7 余年前無誘因患者面部及雙上 肢見綠豆大小丘疹、水皰、膿皰，可自行好轉，愈合見 凹陷性瘢痕。此后每春、夏、秋發病，日曬后加重，發 病時多次見唇部水皰，未明確診斷及系統治療。8 d 前無誘因，患者面部見密集綠豆至黃豆大小丘疹、水 皰、膿皰，部分丘疹中央凹陷，少量融合并結痂。下 唇簇狀水皰，輕微灼痛。口服中藥后唇部結痂，面部 皮疹部分愈合。面部瘙癢疼痛。患者既往體健，足 月產，病后未接種疫苗。體檢: 生命征平穩，各系統 未見異常。皮膚科情況:雙面頰部輕微潮紅，其上見綠豆至黃豆大小丘疹，部分丘疹頂部可見膿頭，部分 丘疹中央凹陷，部分皮疹破潰、結痂，面部見大量圓 形類圓形凹陷性瘢痕( 圖 1) 。輔助檢查: 胸片、 ECG、生化、 ANA、免疫、 CＲP、 ESＲ、血尿糞常規、腹部 B 超均未見異常。HSV 抗體陰性; 血、尿卟啉陰性。 EBV 抗體檢測: 抗 EBV 核抗原抗體( IgG 類) 、抗 EBV 早期抗原抗體( IgG 類) 、抗 EBV 衣殼抗原高親 和力抗體( IgG 類) : ( + ) ; 抗 EBV 衣殼抗原抗體 ( IgM 類) 、抗 EBV 衣殼抗原抗體( IgG 類) 、抗 EBV 衣殼抗原低親和力抗體( IgG 類) :( － ) 。右面部皮 損組織病理示:表皮輕度角化過度并潰瘍形成，棘層 細胞局部輕度海綿水腫，基底層細胞液化變性，真皮層小血管及毛囊周圍見較多淋巴細胞浸潤，部分淋 巴細胞輕度異型( 圖 2) 。免疫組織化學標記: 增生 的淋巴樣細胞 CD2( +) ， CD20( +，少數) ， CD3( +， 部分，弱) ， CD30( +，少數，弱) ， CD56( － ) ， CD7 ( +，大部分) ， CD4( +，部分，弱) ， CD8( +，部分) ， CD5( +，部分，弱) ，GranzymeB ( +，部分) ，TIAI ( +，部分) ， Ki67 陽性約 20% ～ 25%。標記提示: 皮膚真皮及皮下 T 細胞增生占優勢， T 細胞抗原表達有丟失，增生的 T 細胞伴異型( 圖 3) 。基因檢測 ( TCＲ) :陰性。結合臨床表現、組織病理及免疫組織 化學此患者診斷為種痘樣水皰病。治療方面囑防 曬，莫匹羅星軟膏及重組人干擾素 α2B 凝膠外用， 因單純皰疹予阿昔洛韋靜脈滴注。治療8 d，面部紅 斑、丘疹消退，痂皮脫落，留凹陷性瘢痕，病情明顯好 轉。隨訪中。
圖 1 患者面部皮損;圖 2 皮損組織病理 ( HE ×100)
圖 3 免疫組織化學 ( SP ×20)
2 討論
種痘樣水皰病( HV) 表現為曝光部位的紅斑、 水皰、破潰、結痂，部分水皰中央可見臍窩，愈合后留 有痘瘡樣疤痕及色素沉著，自覺瘙癢。90%患者初 發于兒童。本病發病機制尚不明確，可能由先天性 機體代謝異常，導致日光敏感性增強引起［1］。此患 者幼年發病，素體較弱，多次發病伴發單純皰疹，有 光敏史。本病需與紅細胞性原卟啉病、先天性紅細 胞生成性卟啉病、紅斑狼瘡等鑒別［2］。自 Bazin 首次報道 HV 以來，此病的性質眾說 紛紜，有因其具有自愈性而認為屬于良性增生性病 變;有認為是淋巴組織增殖性疾病( lymphoproliferative disease， LPD)［34］，具有慢性活動性 EBV 感染的 特征，近年來 HV 的研究熱點主要集中于與 EBV 之 間的關系［5］。徐子剛等［6］用免疫組織化學，原位雜 交， PCＲ 檢測患者皮損，得出皮損中存在數量不等 的被 EBV 潛伏感染的細胞，同時還發現在 EBEＲ 陽 性的病例中，炎性細胞浸潤越致密的病例 EBEＲ 陽性細胞也越多，提示 EBV 有可能介導了種痘樣水皰 病的發病，并影響皮損的輕重程度。本例患者 EBV 感染抗體檢測提示既往有感染 EBV 的證據。 對此病稱謂目前公認的有兩種: 經典 HV 和重 癥 HV。周小鴿等［7］認為 HV 具有 LPD 的特性，是 一個疾病演進的譜系，建議將 HV 稱為 HV-LPD，并 分為 3 個級別:1 級為良性、 2 級為交界性、 3 級為腫 瘤性，從而取代經典 HV 和重癥 HV。此患者的病 理提示淋巴細胞異型，免疫標記提示皮膚真皮及皮 下 T 細胞增生占優勢， T 細胞抗原表達有丟失，增生 的 T 細胞伴異型。根據患者的臨床表現、實驗室檢 測及病理、免疫組化結果更傾向于 HV-LPD 1 級良 性病變。HV 的典型病理表現為［7］表皮內、表皮和 真皮之間形成水皰，表皮基底層破壞，累及真皮淺 層。真皮層內散在和灶狀淋巴樣細胞浸潤，主要圍 繞在血管和皮膚附屬器周圍，淋巴細胞中小，核輕度 不規則，核仁不明顯，可見核分裂。此患者雖未見明 顯水皰但有棘層細胞海綿水腫、基底層細胞液化變 性及真皮層小血管及毛囊周圍較多淋巴細胞浸潤， 部分淋巴細胞輕度異型。而徐子剛等［8］報道種痘 樣水皰病12 例臨床及病理分析中有表皮內水皰者 僅6 例。治療方面陳美華等［9］報道激素、抗病毒治 療1 例但易復發。既往報道有甘草酸苷、鈣調磷酸 酶抑制劑、煙酰胺、沙利度胺等，但防曬是共識。
參考文獻略。