小腦性共濟失調逐漸加重，其中最突出的為寒戰樣震顫，至后期癡呆，癱瘓和尿失禁。最終因喪失運動能力而死亡。病程一般3～9月，通常可分為3個階段：
最初階段：病人感到頭疼和關節疼。軀干震顫、步態蹣跚和共濟失調引起姿勢不穩。患者主觀感覺站立和步態不穩、往往還自覺發聲，手和眼的運動有異常。說話含糊不清，并逐漸加重。病初常常呈現內斜視，并持續存在。運動失調先發于下肢而后逐漸累及上肢。站立時為維持平衡，腳趾用力抓住地面。病初即不能以一只腳站立幾秒鐘，這對診斷本病很有價值。
中期階段：數周之后出現行走困難，并伴隨著肢體顫抖。已不能行。肢體的僵化常進一步發展，伴有廣泛性的陣攣或不時發生休克樣的肌肉不自主運動，偶爾出現手足徐動癥和舞蹈病樣運動。在突然受噪聲或強光刺激時也會發作。通常有踝陣攣，膝陣攣也常見。雖然肌肉活動已很少，但無束狀的或真正的衰弱和肌肉萎縮。病人時常情緒不穩。
晚期階段：病人會喪失記憶，死前伴隨大笑。此期從病人自己不能坐起開始。運動失調、震顫、語音障礙更加嚴重，病人失去行動能力。腱反射亢進，出現抓握反射，部分病人呈現錐體束外性姿勢和運動障礙。最后,兩便失禁，吞咽困難導致饑渴。病人出現衰弱、營養不良和延髓受累的癥狀，多因發生壓瘡和墜積性肺炎而死亡。