根據腫瘤是否具有激素分泌功能和有無出現激素引起的臨床癥狀，將神經內分泌瘤分為非功能性（約占80%）和功能性（約占20%）兩大類。非功能性胃腸胰神經內分泌腫瘤主要表現為非特異性的消化道癥狀或腫瘤局部占位癥狀，如進行性吞咽困難、腹痛、腹脹、腹瀉、腹部包塊、黃疸或黑便等；功能性胃腸胰神經內分泌腫瘤主要表現為腫瘤分泌有生物學活性的激素引起的相關臨床癥狀，如皮膚潮紅、出汗、哮喘、腹瀉、低血糖、難治性消化道潰瘍、糖尿病等。功能性胃腸胰神經內分泌腫瘤主要以胰腺神經內分泌腫瘤居多，包括胰島素瘤、生長抑素瘤、胰高血糖素瘤、胃泌素瘤等。