早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產生呼吸衰竭。
依臨床癥狀大致可分為兩型：
1.肢體起病型
癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力，最后才產生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
先期出現吞咽、講話困難，很快進展為呼吸衰竭。
