多數患者沒有癥狀，常因體檢等偶然因素而發現。本病的常見癥狀包括上腹痛、餐后飽脹感、包塊、幽門梗阻癥狀、惡心、嘔吐、腹瀉、脂肪瀉、體重減輕等。不同類型的胰腺囊腫，其臨床表現各異。
胰腺黏液性囊腫性腫瘤和胰腺實性假乳頭狀瘤患者就診時腫瘤往往較大，所以癥狀比較明顯；胰腺導管內乳頭狀黏液瘤的患者可表現為反復發作的胰腺炎。
