90%以上的類癌瘤發生于胃腸道,主要見于闌尾、末端回腸和直腸,少數發生于結腸、胃、十二指腸、Mckel憩室以及膽道、胰管、性腺、肺和支氣管等。不同種族的人群,類癌的好發部位可能有差別。在日本的病例中發生于胃、十二指腸和結腸的類癌較歐美病例為多,小腸類癌則較少,推測此可能與日本人和歐美人各臟器中嗜鉻細胞分布不同有關。 Godwin綜合2837例類癌,85.5%分布于胃腸道內。胃腸道外的發病部位有支氣管、肺頭、肝、胰、子宮頸、腮腺、尿道、甚至睪丸或卵巢等。Orloff綜合文獻3000例胃腸道類癌的分布,依次為闌尾47.0%、回腸27.5%、直腸17.0%、胃2.5%、結腸2.0%、空腸1.5%、十二指腸1.3%、Meckel憩室1.0%、膽囊0.2%。以闌尾最多見,闌尾、回腸和直腸三者占全部胃腸道類癌的90%以上。
典型的胃腸道類癌,瘤常為細小的黃色或灰色粘膜下結節樣腫塊,單發或多發,粘膜表面多完整,其形態不一,有結節狀,息肉樣或環狀等表現。少數瘤體表面可形成潰瘍,外觀酷似腺癌,常侵入肌層和漿膜層。一部分病人可有多源性類癌瘤存在。回腸類癌常為多發,瘤體較小,直徑為3.5cm以下,多在1.5cm左右。國內一組統計78例,直腸類癌部位均在直腸10cm以下范圍,瘤體大小約0.2~2.5cm,多小于1.0cm,形似息肉,但無蒂。切面觀呈灰白或灰黃色,質硬,邊界清楚。
類癌細胞在顯微鏡下呈方形,柱狀,多邊形或圓形。細胞核均勻一致,很少有核分裂相,細胞漿內含有嗜酸性顆粒。根據電子顯微鏡的觀察,胃腸道各部分類
癌的胞漿內顆粒形態與組織化學各呈不同表現。小腸類癌細胞內含有較大而多形的顆粒,銀染色反應陽性故為親銀性。胃類癌細胞的顆粒呈圓形,銀染色反應時,必須加入外源性還原劑才呈陽性反應,故為嗜銀性。直腸類癌細胞的顆粒較大,圓形,均勻一致,親銀和嗜銀的染色反應均陰性,故為無反應性。
類癌的組織學結構特點為瘤細胞的排列呈多樣化,Soga等根據排列方式分成5型。
A型
類癌細胞聚成結節性之實性巢團,細胞大致圓形,排列不規則,呈索狀侵入周圍。多見于起源中腸系統的類癌,是最典型的一型。
B型
瘤細胞呈狀結構,排列成一層,如殼狀,細胞核在周邊部分,排列整齊如柵狀或條帶狀,多見于起源于前腸系統的類癌。
C型
方型細胞排列成腺體狀,但其中無空腔,或成玫瑰花型。
D型
瘤細胞形狀不規則,排列不規則,成大片髓樣結構。C型及D型多見于起源于后腸系統的類癌。
E型
為上述四型的各種混合型。
類癌的不典型增生和核分裂相均不明顯,一般很難從細胞形態來判斷其惡性程度。可以參考:①類癌的大小,綜合843例手術資料,最大直徑在1cm以下者,90%~100%表現為良性病程。1~2cm之間者,30%~50%有轉移。直徑>2cm者,80%~100%有轉移。②浸潤程度,據統計已侵犯胃腸道肌層的類癌,90%發生轉移。③生長部位,闌尾類癌幾乎都呈良性病程,即使已浸潤至漿膜,發生轉移仍較少見(<2%)。
小腸類癌的轉移率為30%,結腸為38%。十二指腸和胃的惡性類癌比小腸少見。
類癌的轉移途徑可以直接浸潤生長,穿透漿膜至周圍組織內,亦可發生淋巴轉移或血行轉移。并無局部淋巴結轉移而直接發生血行轉移亦偶見有報道。血行轉移以肝最多見,亦可轉移至骨、肺及腦,其他少見之轉移部位見諸報道的有:卵巢、附睪、皮膚、骨髓、后腹膜、眼眶、腎上腺、脾、胰、腎、甲狀腺、膀胱、前列腺、子宮頸。亦有轉移入乳腺的報道,其臨床體征與原發乳腺癌極為相似。
類癌細胞起源于APUD細胞系統中的腸嗜鉻細胞(又名kulchitsky細胞),此種細胞來源于胚胎神經嵴,廣泛分布于消化道,具有嗜鉻親銀的顆粒,能產生多種肽胺類激素。近年來隨著免疫組織化學技術的進展,已使多種激素在組織切片上得到證實。類癌綜合征系由于血清素和多種血管活性物質經肝臟形成代謝產物,經血進入肺和心臟,使肺動脈和心內膜下纖維組織增生,約半數病例伴有右心瓣膜病變,包括肺動脈瓣及三尖瓣增厚、縮短、僵硬、粘連。心內膜和腱索可發生纖維增厚,引起肺動脈瓣狹窄,三尖瓣閉鎖不全等。左心內膜下彈性纖維內層有局灶性或彌漫性纖維增生等心臟病變,尤以支氣管類癌發生左心、肺動脈、三尖瓣、主動脈瓣纖維化更為多見。