臨床表現為急進性腎炎、腎活檢顯示有大量新月體形成（>50%）的紫癜性腎炎，進展至終末期腎功能衰竭風險極大，這類重型病例應采取積極治療措施，如血漿置換。臨床研究顯示，在激素和細胞毒藥物基礎上聯合血漿置換、或單獨應用血漿置換，可減輕腎損害，延緩腎功能衰竭進展速度。
