1.系統性紅斑狼瘡：好發于育齡期女性,是一種彌漫性結締組織疾病,常可累及腎臟,以非侵蝕性關節炎、腎小球大量免疫復合物沉積、血清ANA、抗dsDNA 及抗Sm 抗體陽性為特征可與HSPN相鑒別。
2.系統性血管炎：是一種多系統、多器官受累的血管炎性疾病, 其血清抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA) 常為陽性,臨床常表現為急進性腎炎,病理表現為Ⅲ型(寡免疫復合物性) 新月體腎炎。
3.原發性IgA 腎病：少數HSPN 患者早期僅有腎臟損害而無皮疹及腎外器官受累,類似原發性IgA腎病,但HSPN 腎小球毛細血管節段袢壞死、新月體形成等血管炎表現更為突出。
4.特發性血小板減少性紫癜：是一類由自身抗體介導的血小板破壞增多性疾病,以血小板減少,皮膚、粘膜出血傾向,血小板壽命縮短,骨髓巨核細胞代償性增生及抗血小板抗體陽性為特點。