超過80%的患者有/或曾患慢性副鼻竇炎,有些患者即便沒有癥狀，但影像學檢查顯示其有副鼻竇炎。 慢性咳嗽和較多量的膿痰是常見癥狀，隨后逐漸發生活動后的呼吸困難。肺部聽診常可聞及細小濕羅音或哮鳴音，或兩者同時存在。后期由于反復感染，低氧血癥逐漸加重，可合并高碳酸血癥， 肺動脈高壓，肺心病等。大多數死亡原因為慢性 呼吸衰竭。在未應用紅霉素治療以前，合并 銅綠假單胞菌感染后的10年生存率僅為12%，而沒有 銅綠假單胞菌感染者10年生存率為73% 。
