1.病例資料
男，61歲，因左眼視力下降、視野缺損伴視物重影1 d于2017年7月21日入院。既往無頭部外傷史、眼科疾病史、高血壓病病史、糖尿病及結核病病史。否認特殊化學接觸史及放射性接觸史。
入院時體格檢查：神志清楚，雙側瞳等大等圓，直徑約3.0 mm，對光反射靈敏，左側上瞼下垂，粗測左眼視野各象限嚴重缺損，左眼10 cm內視物模糊，右眼視力、視野正常，四肢肌力、肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。
頭顱MRI檢查示蝶鞍擴大，鞍背、斜坡骨質破壞，鞍區可見團塊狀混雜信號影部分突像鞍上池生長，大小約29mm×25 mm×26 mm，以長T1、稍長T2信號影為主，其內可見斑點狀、小片狀短T2信號影（圖1A、1B），增強后呈不均勻強化（圖1C），考慮鞍區脊索瘤可能性大，軟骨肉瘤不排除。
垂體激素檢查示：泌乳素27.9 μg/L，皮質醇319.3 nmol/L，T3 1.39noml/L，T4 68.68 nmol/L，游離甲狀腺素9.57 pmol/L。術前診斷：鞍區-斜坡占位性病變（脊索瘤？）。
2017年7月28日手術治療。采用經鼻蝶入路，在神經內鏡下切除鞍區-斜坡病變。術中咬開蝶竇，暴露鞍底，高速磨鉆打開蝶竇前下壁，十字切開硬腦膜后見病變位于蝶鞍內，呈實性，色灰黃白色，質韌，血供中等，病變浸潤斜坡，病變侵蝕下斜坡區的骨質磨除困難。術后病理檢查結果示軟骨樣脊索瘤。
術后復查垂體激素示：泌乳素8.8 μg/L，游離甲狀腺素10.04 pmol/L，T458.41 nmol/L。術后復查顱腦MRI檢查示蝶鞍稍向上移位，垂體高度約3.7 mm，腺垂體信號均勻，神經垂體信號存在（圖1D）。術后一般情況良好出院。出院半個月，鼻腔出血，返院對癥處理好轉后，轉入腫瘤科放射治療。
2.討論
軟骨樣脊索瘤是較為罕見的腫瘤類型之一。該腫瘤來源一直有爭議。軟骨樣脊索瘤好發于中軸骨，其中顱內軟骨樣脊索瘤好發于顱底鞍區。顱底鞍區軟骨樣脊索瘤主要表現有頭痛、視力和視野損害、垂體功能低下、第Ⅲ、Ⅳ對顱神經麻痹，缺乏特征性影像學表現，術前極易誤診為垂體腺瘤、軟骨肉瘤等。
目前，確診仍有賴于病理檢查。若組織學表現為典型脊索瘤形態，免疫組化學有特征性細胞角蛋白和上皮膜抗原，即可確診。軟骨樣脊索瘤目前多主張手術治療為主。鞍區-斜坡軟骨樣脊索瘤，位置深在，周圍結構復雜，加之其呈浸潤性生長，手術根治性切除腫瘤困難，而殘留腫瘤易復發，是神經外科面臨的挑戰。
隨著神經內鏡技術的發展，利用神經內鏡經鼻蝶入路切除鞍區-斜坡區軟骨樣脊索瘤成為可能。本文病例成功經鼻蝶入路在神經內鏡下切除鞍區-斜坡軟骨樣脊索瘤。該術式具有良好深部照明，創傷小，恢復快，操作路徑短，是治療顱底軟骨樣脊索瘤有效方法。