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  • 發布時間:2023-03-05 08:28 原文鏈接: 聯合免疫缺陷病的臨床治療方法

    1.嚴重聯合免疫缺陷病

    為了防止移植物抗宿主病發生,應將擬輸的全血或血制品用射線照射,以滅活免疫活性細胞,或采用冰凍過的紅細胞。用骨髓移植進行免疫重建對治療本病有效。此外,也可移植胎肝或胎兒胸腺,但療效有限。對ADA缺乏型SCID,進行酶補充療法,輸入經照射的冰凍壓縮紅細胞,可獲改善。另外,每周肌內注射一次大劑量聚乙烯乙二醇治療ADA(PEG-ADA)也有較好的效果。其他治療為防治感染及對癥支持療法。

    2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病

    配型骨髓移植效果最好,可完全糾正血小板及免疫學異常。可予輸血或輸血小板,血小板減少可行脾切除術。控制感染,對癥支持療法。

    3.共濟失調毛細血管擴張癥

    除抗感染和物理治療外,尚無特效療法。

    4.伴免疫球蛋白合成異常的細胞免疫缺陷病

    又稱Nezelof綜合征,無特殊治療,主要為防治感染和對癥處理。


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