1、囊腫較小而無癥狀，一般無需處理，定期隨訪即可。
2、囊腫較大壓迫癥狀明顯者，主要行囊腫開窗術治療。
3、對于并發感染、囊內出血、囊液有膽汁者可行開窗術后置管引流。
4、若病情局限在肝一葉，可考慮做肝葉切除。
5、廣泛的多囊肝可做肝移植。
6、年老體弱或重要器官功能不全者不宜手術。
