目前的醫學水平還沒有治療腎囊腫的特效方法。對于小的腎囊腫，無癥狀時不需要做任何治療，但要定期復查，觀察囊腫是否繼續增大。無癥狀者應經常進行尿液檢查，包括尿常規、尿培養，每半年至一年進行一次腎功能檢查，包括內生肌酐清除率。由于感染是本病惡化的重要原因，所以若非十分必要，不要進行尿路創傷性檢查。腎囊腫穿刺作用不大，不僅易于感染，易于復發，而且經過長期觀察，該術也不能延緩腎功能損壞的發生。手術切除囊腫也不是一件容易的事，因為腎表面的囊腫可以切掉，但要切掉埋在腎臟深部的囊腫就相當困難。腫物較大且有惡變可能時，可以進行手術探查，如果證實為良性囊腫，可將腎表面的囊壁切除，邊緣用腸線與腎實質連續縫合，殘留囊壁涂以碘酊。一側腎實質廣泛破壞，對側腎功能正常者，可行腎切除術。