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  • 發布時間:2023-01-03 13:37 原文鏈接: 脂蛋白腎病的檢查及診斷

      檢查

      1.尿液檢查

      全部患者均有不同程度的蛋白尿,1g~3g/24小時,有鏡下血尿。

      2.血液檢查

      患者都存在不同程度的高脂血癥,中間密度脂蛋白升高,載脂蛋白E(ApoE)則顯著升高。

      3.腎活檢病理學改變

      (1)光鏡

      光鏡下特征性的病變為腎小球毛細血管腔高度擴張,腔內為大量淡染、網狀物質所填充,毛細血管呈氣球樣改變。有人稱為毛細血管瘤樣擴張。

      (2)電鏡

      表現為毛細血管明顯擴張,腔內充滿大量大小不等及電子密度不一的顆粒,這些顆粒可呈條紋狀排列,類似指紋結構。也有腔內填充物質為大小不等的空泡結構,常成簇狀或層狀排列。腔內紅細胞及內皮細胞被擠壓于脂蛋白血栓樣物質與毛細血管壁之間。系膜區早期僅表現為輕度增生,病變進展時,系膜區明顯增寬,系膜細胞及系膜基質增生,有時可出現系膜插入、系膜溶解等改變。腎小球基底膜未見增厚、致密物沉積。

      (3)免疫熒光

      常規免疫熒光染色如IgG、IgA、IgM、C1q、Fg染色無特征性改變。采用針對脂蛋白及載脂蛋白的單克隆抗體染色發現腎小球毛細血管腔內有β脂蛋白及ApoE的沉積。此外,系膜區也可見少量散在的細顆粒狀載脂蛋白沉積。α脂蛋白染色陰性。

      診斷

      脂蛋白腎病的診斷主要依靠腎活檢的特殊的病理表現:光鏡下腎小球毛細血管腔高度擴張,擴張的管腔內充填無定形或網狀的栓塞樣物質,油紅O染色陽性;免疫熒光顯示管腔內栓塞樣物質ApoE和ApoB陽性;電鏡下可見呈條紋狀,充滿大小不等、電子密度不一的脂蛋白栓塞。

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