鑒別診斷
1.胸部出口綜合征偶可發生雙手對稱性肌萎縮，但多有肢體疼痛及感覺障礙，肌萎縮范圍局限，無肌束震顫。
2.頸椎脊髓病的外側型及神經根型頸椎病可有雙手肌萎縮，手的精細動作障礙，腱反射減弱，但也常有肢體疼痛、麻木，無肌束震顫。
脊髓性肌萎縮癥診斷 根據起病年齡、病情進展速度，肌無力的程度，實驗室檢查，存活期等臨床資料進行診斷和分型，肌電圖失神經電位有定性診斷意義。
輔助檢驗： 血清中肌細胞酶一般正常，神經傳導速度正常或下降，肌電圖可見失神經支配改變，插入電位延長，肌松弛時有肌纖電位、正銳波、肌收縮時無隨意運動電位，肌活檢可見成片的萎縮肌纖維與正常或肥大的纖維同時存在，腦脊液正常。
臨床癥狀
脊髓性（進行性）肌萎縮是一種具有進行性、對稱性、以近端為主的弛緩性癱瘓和肌肉萎縮為特征的遺傳性下運動神經元疾病。
該病起病隱匿，好發于中年男性。表現為雙手活動軟弱無力，手的內在肌萎縮，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、揀小物件及寫字困難。以后肌無力波及鄰近肌群，累及臂和肩，再發展到下肢。也有從足發病，擴展到下肢，然后上肢者。肌肉萎縮軟弱對稱發展，有時僅累及一只手。肌張力減低，腱反射減弱與受累肌相應。括約肌無功能障礙，病理反射多不出現，但可見于頻發肌束震顫時。肌束震顫可不定部位出現，有寒冷、情緒波動或受到機械刺激時可誘發和加重肌束震顫。病程中無自發疼痛和感覺異常出現，舌肌萎縮，軟腭運動障礙伴發音及吞咽癥狀極少產生。
臨床上此類病人較少見，我康復治療中心對已發現的幾例病人進行歸納總結，在治療該病上采用多年科研結晶和中藥獨特藥理作用，民間驗方與現代科學配方為一體辨證論治，讓每位患者得到一人一方隨時調整的最佳治療效果，促進肌細胞血液循環，疏通和改善局部營養，刺激干細胞原位再生，恢復肌細胞的功能，專業治療脊髓性肌萎縮癥等各種肌肉疾病,臨床療效取得了很大進展。
脊髓性肌萎縮癥的治療一般為對癥治療，防止畸形，控制肺部感染.可試用氨基酸制劑、核酸制劑、維生素、血管擴張劑,山莨菪堿、士的寧及神經生長因子。給予高蛋白低脂肪飲食，保證充分的休息。[2]