1.病例資料
患者，男，67歲，因右側耳前區無痛性腫物1年來我院就診。患者既往體健，無系統性疾病。專科檢查發現患者右側耳前區約2 cm×2 cm×1.5 cm大小類圓形實性腫物，質硬，邊界清晰，無按壓痛，表面皮膚顏色及皮溫正常。腮腺CT示：右側腮腺淺部前緣見類圓形腫塊影，CT值約36~40HU，邊界模糊，增強掃描呈明顯強化，兩期CT值分別為168、108HU。診斷考慮：混合瘤，見圖1。
圖1 CT示右側腮腺實性腫塊
排除手術禁忌后，全麻下行"右側腮腺腫物及部分腺體切除術"。術中見腫物質硬，無明顯包膜，呈浸潤狀，切取部分腫物送冰凍病理回報：右腮腺惡性腫瘤。于腫物外2.0 cm正常組織內行擴大切除，包括周圍腺體、面神經上頰支、顴支及其交通支，深面切除包括部分咬肌。病理光鏡所見：鏡下見大量透亮細胞、泡沫樣細胞呈巢狀、腺樣或片狀排列。細胞胞漿豐富，核小，部分可見明顯核仁。少部分細胞胞漿粉染，呈多邊形。腫瘤細胞明顯浸潤性生長。免疫組化示：ACTIN：（-）、CK：（+）、GFAP：（-）、P63：（+）、S-100（-）、Vimentin（-）。病理診斷：右側腮腺惡性腫瘤，考慮為皮脂腺癌，可見神經侵犯，見圖2。
圖2 皮脂腺癌組織病理圖像。2a：高倍鏡下，腫瘤細胞呈明顯的異形性，核分裂像易見，腫瘤由分化程度不同的皮脂腺細胞構成（HE，×400）;2b：癌細胞侵犯面神經（HE×400）
術后出現右側眼瞼閉合不全及鼻唇溝變淺等面癱癥狀，切口愈合后患者出院。離院1個月后行放療治療，術后6個月隨訪復查磁共振未見復發及區域轉移。
2.討論
皮脂腺癌是一種伴有浸潤性生長的罕見腫瘤，75%發生于眶周皮膚，尤其是眼瞼。眼眶外的皮脂腺癌非常罕見，70%發生于頭頸部區域。腮腺是最常見的眶外皮脂腺癌發病部位，約占30%。良性或者惡性的涎腺皮脂腺腫瘤都很罕見，占唾液腺腫瘤總數少于0.2%。2005年世界衛生組織在涎腺腫瘤分類中將腮腺皮脂腺癌歸類于中等惡性腫瘤。國外現有33例腮腺皮脂腺癌文獻報道，徐燕統計國內外共報道60余例發生于唾液腺的皮脂腺癌。
本病發病年齡17~93歲，男女發病率基本相等，患者通常表現為患區無痛性、生長緩慢、無癥狀的腫脹，亦可出現疼痛及面神經麻痹癥狀。皮脂腺細胞的存在，基質蛋白、鱗狀分化、粘蛋白以及篩狀生長形式的缺失，符合皮脂腺腫瘤。結合界限模糊和豐富的淋巴細胞可以幫助診斷皮脂腺癌。腮腺內皮脂腺細胞的來源，是生長發育還是轉化而來，現仍未解決。本病術前依據臨床表現及CT檢查易發生誤診，姜德奇認為在唾液腺腫瘤診斷中CT聯合術中冰凍可有效降低誤診率，在本病診治中術中冰凍的作用尤為重要。
目前腮腺皮脂腺癌的治療多采用外科手術治療配合術后放療。9例以術后放療作為輔助治療的患者中僅1例復發，4例術后輔助化療中2例復發。放療較之化療作為本病的術后輔助療法更加行之有效。