患者男，37歲，1年前無明顯誘因出現胸憋、氣短、頭暈，加重半個月來我院就診。體格檢查：收縮壓100 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），舒張壓75 mm Hg，心率72次/min，心律齊，心音強度可，肺動脈瓣區聞及Ⅳ級收縮期雜音。心電圖檢查示肺性P波，胸部X線片示心影増大，雙肺紋理増多、紊亂。
超聲心動圖檢查：右房、右室明顯增大（圖1），右室流出道、主肺動脈及左、右肺動脈內徑増寬；房間隔見回聲中斷，缺損最大徑約34 mm，后緣無緣，余緣可。右室游離壁、室間隔中間段及心尖段右室心內膜面均凹凸不平，見較多隆起及隱窩，形成非致密層心肌（圖2），較厚處約12.8 mm，致密層心肌變薄，厚約3.7 mm，兩者比值約3.4∶1。右室壁運動減弱，左室壁運動幅度大致正常。冠狀靜脈竇內徑約35 mm，開口于右房。心包腔未見積液。多普勒超聲于房水平探及左向右分流（圖3）。右室隱窩內可探及血流信號（圖4）。三尖瓣中-重度反流，肺動脈瓣輕度反流，估測肺動脈收縮壓約86 mm Hg，肺動脈平均動脈壓>38 mm Hg。左室射血分數62%。超聲心動圖提示：①繼發孔型房間隔缺損，房水平左向右分流；②右室心肌改變，考慮右室心肌致密化不全；③肺動脈高壓形成（重度）。
圖1 聲像圖示右心明顯增大；圖2 聲像圖示右室非致密層心肌；圖3 多普勒超聲于房水平探及左向右分流；圖4 聲像圖示右室隱窩內探及血流信號
討論
心肌致密化不全是由于在胚胎發育過程中，心肌致密化過程失敗或提前終止，致心室小梁化及小梁間形成深陷的隱窩，形成非致密的心肌，造成具備收縮能力的心肌減少，從而影響心肌收縮功能。隨著疾病的進展，患者可出現心力衰竭。本例患者合并中央型房間隔缺損，缺損范圍較大，房間隔缺損本身易造成右房、右室增大，出現右室形態的重塑及心肌的重構。
臨床工作中超聲醫師診斷右室心肌致密化不全時應從胸骨旁左室長軸及短軸切面、右室流入道及流出道切面、胸骨旁及心尖四腔心切面觀察右室內膜面情況，包括累及節段及程度，測量非致密層心肌厚度與致密層心肌厚度。同時應觀察深陷的隱窩內有無附壁血栓形成，必要時排除禁忌癥后行超聲造影輔助診斷。超聲心動圖能實時顯示心臟和大血管結構，尤其是對于心腔、室壁、瓣膜等結構的顯示，對包括心肌疾病在內的一系列心臟疾患的診斷有重要診斷價值。