患兒男，2歲零10個月，因呼吸困難反復發作入院。胎兒期時行產前超聲檢查發現“左鎖骨下迷走動脈”，出生后生長發育正常，自半歲起常于哭鬧時出現口唇發紺、面頰發紫、喘憋，1歲后情況好轉。
體格檢查：口唇紅潤，聽診區未聞及心臟雜音，雙肺呼吸音稍粗，雙下肢無水腫，足背動脈搏動可。超聲心動圖檢查：主動脈弓呈右位，降主動脈基本走行于脊柱左側，主動脈弓上似可見4根分支，自右向左分別為右鎖骨下動脈、右頸總動脈、左頸總動脈及左鎖骨下動脈，左鎖骨下動脈似見起始于降主動脈左后壁且管腔膨大（最大徑約1.3 cm），向上走行（圖1），主動脈弓降段未見明顯縮窄，心內形態結構及瓣膜活動大致正常；CDFI示主動脈弓及其分支內血流通暢。超聲提示：主動脈弓部畸形，右位主動脈弓（疑似4根分支發出），迷走左鎖骨下動脈并起始段膨大，考慮Kommerell憩室可能。
圖1 胸骨上窩切面觀示膨大的迷走左鎖骨下動脈起自主動脈弓降部左后壁并向左上走行
后行主動脈CTA+三維重建檢查，診斷為先天性心臟病（右位主動脈弓及降主動脈，迷走左鎖骨下動脈，Kommerell憩室），合并氣管與食管受壓變窄（圖2）。患兒入院后即行手術治療。
圖2 圖左示膨大的迷走左鎖骨下動脈起自主動脈弓降部左后壁并向左上走行；圖右示氣管局部受膨大的迷走左鎖骨下動脈擠壓推移并形成明顯壓跡（箭頭示）
術中探查：右位主動脈弓，降主動脈位于脊柱左前方，主動脈弓自右向左依次發出右鎖骨下動脈、右頸總動脈、左頸總動脈及迷走左鎖骨下動脈。左鎖骨下動脈起源于降主動脈起始段，起始部膨大約1.5 cm。動脈導管韌帶位于左側構成血管環壓迫食管和氣管。后行“迷走左鎖骨下動脈+Kommerell憩室矯治術”：手術游離主動脈弓及其分支，切斷左側動脈導管韌帶，自Kommerell憩室處離斷左鎖骨下動脈并連續縫合主動脈側斷端，將左鎖骨下動脈與鄰近頸動脈行端側吻合。術后復查超聲心動圖示左鎖骨下動脈與頸動脈吻合口處血流通暢（圖3）。
圖3 矯治術后復查超聲示左鎖骨下動脈與同側頸動脈端側吻合處血流通暢
討論
Kommerell憩室是主動脈弓先天性發育異常，是由第四主動脈弓背殘跡引起的，最早于1936年由放射科醫師Kommerell報道而得名。Kommerell憩室可以發生于左位或右位主動脈弓，多為主動脈弓降段異常膨大并有一個異常起源的鎖骨下動脈形成對氣管和（或）食管的擠壓而引起相關的臨床癥狀。小兒患者常表現為氣道癥狀，本例患兒因年齡較小，氣管受Kommerell憩室及動脈導管韌帶壓迫，導致患兒呼吸困難、憋氣等臨床癥狀明顯。
本例患兒超聲心動圖檢查在排除了心內先天畸形及病變后，經胸骨上窩切面探查發現存在右位主動脈弓并4根分支，后經反復多切面探查發現其左鎖骨下動脈發出位置異常且起始段明顯膨大，最終診斷左鎖骨下動脈迷走并Kommerell憩室，為臨床決策起到了重要的指導作用。
當超聲在診斷Kommerell憩室存在以下問題需采用CTA確診：①主動脈弓及分支受肺氣干擾顯示欠清晰；②當發生鎖骨下動脈迷走時，胸骨上窩主動脈弓長軸標準切面常不能很好地顯示主動脈弓及其分支；③單發Kommerell憩室時心臟結構及瓣膜功能常無明顯異常。綜上所述，超聲對診斷Kommerell憩室，特別是嬰幼兒患者具有重要的臨床價值，超聲醫師應重視胸骨上窩切面的常規探查，當發現主動脈弓走行異常和（或）標準主動脈弓長軸切面無法顯示正常的主動脈弓及其順序排列的3根分支時，應更耐心細致行多切面多角度探查。